患者男性,22岁,主因“右眼视物模糊10个月,伴右侧肢体无力7个月”入院。 现病史:10个月前患者因无明显诱因感右眼视物模糊,视物时感眼前如同纱布遮挡不清晰,并渐有眼球转动疼痛、梗涩感,当时患者未予以重视,未正规诊治,后视物模糊有所好转。7个月前患者无明显诱因出现右侧肢体麻木、无力,右上肢持物欠稳,右下肢行走拖步,病程中者伴记忆力下降,发病期间无头痛、头昏,无大小便失禁,无胸腹部束带感等。 既往史:否认高血压、糖尿病、冠心病病史。 个人史、家族史未见异常。 查体:体温:36.5℃,呼吸:20次/分,心率:78次/分,血压:120/80mmHg。神清语利,查体合作,对答切题。高级认知功能正常。双瞳孔正大等圆,直径约3mm,对光反射灵敏,双眼球各向运动可,无复视及眼震。四肢远端肌力5-级,夹纸试验阳性。右侧胸3水平以下、左侧颈3水平节段以下皮肤痛觉过敏。双侧腹壁反射消失,双上肢腱反射(++).双下肢腱反射(+),双侧 Hoffmann征(+),双下肢踝阵孪(+)。右侧Babinski征(+),脑膜刺激征阴性。 辅助检查:三大常规、生化正常;心电图示窦性心律,正常心电图;胸片正常;脑脊液:MNC:12×10E6/L,蛋白0.35g/L,糖和氯化物正常,IgG指数增高,寡克隆区带(OB)(+);血清OB(-);头颅磁共振T2像可见侧脑室旁多发类圆形异常信号影。 请回答以下问题: (1)该患者的初步诊断及依据是什么? (2)需与哪些疾病相鉴别? (3)还应做哪些辅助检查? (4)治疗措施有哪些?
正确答案:(1)诊断:多发性硬化(2分)。诊断依据:青年男性,12月前出现视力下降,后有所好转,7月前出现右侧肢体麻木、无力,提示发病形式为复发缓解型(1分)。神经系统查体提示椎体束、脊髓丘脑束损害(1分)。脑脊液检查提示IgG指数增高,寡克隆区带(OB)(+),血清OB)(-),支持多发性硬化诊断(1分)。磁共振检查显示脑室周围有责任病灶,为多发性硬化典型的病灶区域(1分)。
(2)鉴别诊断:视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎、脑血管病、颅内感染(说出其中2个即可得2分,每一个得1分)。
(3)辅助检查:脊髓磁共振(MRI)(1分);诱发电位,尤其视觉诱发电位(1分);血清NMO-IgG(AQP4抗体)以用于与视神经脊髓炎鉴别(1分)。
(4)分为急性发作期治疗、缓解期疾病修饰治疗。急性期治疗首选大剂量甲泼尼龙冲击治疗,连用3-5日(2分);如甲泼尼龙无效则选用大剂量免疫球蛋白静脉输注,连用3-5日;如甲泼尼龙和免疫球蛋白无效还可实用血浆置换疗法。病情稳定后应给予免疫调节或免疫抑制治疗,如IFN-β(2分)。对症支持治疗(1分)。
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