患儿男，2岁，因“外伤后右肘关节肿胀3d”来诊。既往偶有皮下淤斑史，无明确血友病家族史。查体：皮肤无出血点；右肘关节明显肿胀，局部皮肤无淤斑；肝、脾不大。实验室检查：Hb105g/L，RBC3.4×10
/L，WBC6.0×10
/L，PLT130×10/L；APTT延长，PT正常。
/L，WBC6.0×10/L，PLT130×10/L；APTT延长，PT正常。诊断首先应考虑
- A、晚发性维生素K依赖因子缺乏症
- B、血友病A/B
- C、血小板无力症
- D、维生素C缺乏症
- E、鼠药中毒
正确答案:B
不适当的诊断措施是
- A、凝血四项检查
- B、简易凝血活酶生成纠正试验
- C、血浆FⅧ:C/血浆FⅨ:C检测
- D、血浆vWF:Ag检测
- E、骨髓穿刺做细胞涂片检查
正确答案:E
关于血友病的临床诊断，叙述错误的是
- A、无血友病家族史可排除血友病A/B的诊断
- B、30%的血友病患儿是由于基因突变引起的，可以问不出家族史
- C、部分凝血活酶时间（APTT）延长是血友病A/B筛查的重要线索
- D、部分凝血活酶时间（APTT）延长而血浆凝血酶原时间（PT）正常是血友病A/B的典型表现
- E、血友病A/B患儿，出血时间（BT）、凝血酶时间（TT）均正常
正确答案:A
错误的处理措施是
- A、输注凝血因子Ⅷ浓缩物
- B、输注基因重组人FⅧ制品
- C、输注冷沉淀血液制品
- D、右侧肘关节热敷，以促进局部血液吸收
- E、禁用阿司匹林类药物
正确答案:D
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