9岁女孩，因进行性面色苍白，肝、脾、淋巴结肿大3年入院。查体：肝肋下5cm，脾肋下6cm，腹壁静脉显露，血象示中度贫血和血小板下降，骨髓检查发现有富含胞浆，内充满洋葱皮样条纹结构，有数个偏心核、直径约20～80/μm的细胞。
最可能的诊断是
- A、慢性粒细胞性白血病
- B、尼曼-匹克病
- C、肝硬化伴脾亢
- D、戈谢病
- E、肝豆状核变性
正确答案:D
进一步检查
- A、骨髓检查找幼稚细胞
- B、找尼曼－匹克细胞
- C、肝活检
- D、血清铜蓝蛋白测定
- E、白细胞或皮肤成纤维细胞的葡糖脑苷酶酶活性测定
正确答案:E
诊断明确后采用哪种治疗
- A、Ceredase注射
- B、化疗
- C、脾切除
- D、肝移植
- E、青霉胺口服
正确答案:A
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