患儿男，9岁，自幼生长缓慢，3岁前多次发生惊厥。来诊时见患儿矮胖，肝大达肋缘下5cm，质中等硬，空腹血糖值为3．0mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。
诊断首先考虑
- A、脂肪肝
- B、糖原累积症
- C、半乳糖血症
- D、肝豆状核变性
- E、脑苷脂沉积症
正确答案:B
经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷。当前的治疗原则为
- A、酶替代治疗
- B、控制酸中毒
- C、进行肝移植
- D、首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
- E、保肝+控制感染和酸中毒
正确答案:D
长期治疗最合理的方法是
- A、应用升血糖药物
- B、静脉输葡萄糖液
- C、少量多次摄入碳水化合物或口服生玉米淀粉
- D、血糖药物+静脉输葡萄糖液
- E、手术
正确答案:C
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