患者,女,51岁。半年前出现头晕,并伴右侧高频性耳鸣,听力下降、耳闷胀感,偶尔走路时有不稳感,但无明显恶心及呕吐。纯音测听左耳听阈平均20dB,右耳68dB。ENG检查无明显异常,桥小脑角CT未发现异常。给予"敏使朗、西比灵"等药物治疗。患者头晕仍无好转且出现走路不稳,耳鸣及耳聋加重。行ABR检查发现右耳V波潜伏期延长,双耳V波潜伏期差>0.4ms。 行MRI检查,报告双侧桥小脑角均未发现占位性病变。患者头晕严重,耳鸣、耳聋,药物治疗无效。耳镜检查无明显异常,纯音测听右耳听阈>90dB,左耳听力曲线为高频下降型,语言频率平均听阈20dB。ABLB(1,2kHz)阴性,SISI双耳得分均<20%。闭目静态平台检查显示平衡功能明显不良,ENG检查:无自发性眼震,仅右侧冷水反应轻度减低(右侧慢相角速为9.03度/秒,左侧为17.17度/秒),双侧热水反应对称,无减弱(右侧慢相角速18.28度/秒,左侧17.47度/秒),无中枢性眩晕之表现。复查ABR(105dBSPL)左耳各波分化良好,V波潜伏期5_3lms,Ⅰ~Ⅴ波间期3.95ms,在正常范围。右耳波形分化不良,Ⅰ波不明显,Ⅴ波潜伏期明显延长(6.14ms),双耳Ⅴ波潜伏期差0.83ms,右耳畸变产物耳声发射(DPOE)各频率振幅均在正常范围。 通过分析上述病例,试回答以下问题: 1.该病例还需要进一步完善何种检查? 2.该病例可能的诊断、鉴别诊断? 3.该病例可能的治疗方案?
答案要点 1.进一步检查:增强MRI; 2.诊断:听神经瘤; 3.鉴别诊断:①梅尼埃氏病;②良性位置性眩晕;③感音神经性聋(右); 4.治疗方案:经迷路行听神经瘤切除术。 例题解析 1.该患者右耳神经性聋,而非感音神经性聋 依据: ①右耳纯音听阈>90DB ②ABLB阴性,SiSi双耳均得分<20% ③右耳V波潜伏期延长6ms,双耳V波潜伏期差>0.83ms 那么,明确病变不在耳蜗,而在蜗后神经部位,尽管CT及MRI均未发现占位性病变,因未做增强,故需进一步做增强MRI来确定诊断。 2.5玄晕的问题 闭目静态平台检查显示平衡功能不良,右侧冷水反应轻度减低,双侧热水反应对称无减弱,提示前庭系统外周部分病变,而非中枢性病变,而且迷路兴奋性降低,可见于迷路炎症,中毒,退行性病变及听神经肿瘤。而该患者病变主要在右侧,故中毒,退行病变,等双侧都可有病变的可以排除。因是蜗后的神经性聋故迷路的炎症可能性亦不大,而可能最大的仍是听神经瘤。 3.如有占位病变影象学依据,则要与胆脂瘤、脑膜瘤、血管瘤及其他神经纤维瘤进行鉴别,而该例未行增强MRI以前无占位性病变的依据。则应与梅尼埃病,良性位置性眩晕、感音神经性聋进行鉴别。 梅尼埃氏病DPOE可出现异常,并SiSi为高得分,表现为耳蜗性聋,且呈阵发性发作,发作过后前庭功能可正常,故可排除。 良性位置陛眩晕、在头部运动某特定位置时激发眩晕,且听力基本正常,故此案可排除。 感音神经性聋,如前述该患者是蜗后性聋,最大可能是听神经瘤。 如增强MRI确诊,则治疗方案 1.小听神经瘤:局限于内耳患者可取颅中窝进路。 2.中等听神经瘤:内耳患者进入小脑桥脑角,但未产生脑神经性功能障碍者,可行迷路进路。 3.大听神经瘤:有脑神经症状,小脑症状,颅高压者可取枕下迷路联合进路。
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