患者女性，6岁，因“听力减退3年”来诊。患者曾多次就诊，均诊断为感音神经性耳聋，给予改善循环、营养神经药物和高压氧治疗，听力无任何改善。其母亲否认妊娠期间患病毒感染和服用任何药物，否认家族患有类似疾病病史。查体：发育良好，五官端正，语音反应差，吐字不清晰。双耳郭、耳道发育良好，左右对称。双鼓膜完整、标志清晰。
针对患者应完善的检查有
- A、纯音测听
- B、声导抗
- C、听觉脑干诱发电位(ABR)
- D、颞骨CT
- E、前庭功能
- F、血生化
正确答案:A,B,C,D,E
提示 患者纯音测听：双耳感音神经性耳聋，曲线呈下坡性，左耳语音频率降至35 dB，右耳降至60 dB，鼓室导抗图为A型。颞骨CT：在内听道水平见双侧岩骨后缘前庭水管外口明显扩大，呈三角形。目前考虑的诊断是
- A、感音神经性聋
- B、大前庭水管综合征
- C、Mondini畸形
- D、Pendred综合征
- E、耳毒性聋
- F、纯词聋
正确答案:B
此时恰当的处理是
- A、佩戴助听器进行语言训练
- B、告知家属相关事项，保护残余听力
- C、继续给予改善循环、营养神经药物支持治疗
- D、植入人工耳蜗
- E、行高压氧治疗
- F、手术
正确答案:A,B
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