患者，男，12岁，反复关节出血6年，因踝关节外伤后，关节肿大4小时入院。实验室检查：血红蛋白120g／L；白细胞7×10／L，血小板200×10／L，出血时间、凝血时间正常，APTT160秒（正常对照35秒），不能被正常血清纠正，但能被钡吸附正常血浆纠正。