女性，23岁，青春期后无月经来潮。无明显体重减轻或过多体育锻炼史，无周期性下腹疼痛史。其姐妹月经初潮年龄均为13岁。查体：女性体态，身高165cm，体重63kg，血压110/60mmHg，颈软无包块。乳房发育好，未见皮肤异常变化。妇科检查：阴毛女性分布，大小阴唇发育好，未见阴道口，肛诊： 未及子宫，卵巢可扪及正常大小。
提问1：最可能的诊断应该是
- A、继发性闭经
- B、原发性闭经
- C、阴道闭锁
- D、先天性处女膜闭锁
- E、先天性肾上腺皮质增生
- F、雄激素不敏感综合征
- G、Turner综合征
- H、先天性无阴道
正确答案:B,H
提问2：患者首先应行哪项检查
- A、妇科超声检查
- B、泌尿系统检查
- C、血常规检查
- D、肝肾功能检查
- E、心电图检查
- F、肿瘤标志物检查
- G、妇科内分泌检查
- H、甲状腺功能检查
正确答案:A
提问3：盆腔B超示未见子宫，双侧附件大致正常。为明确诊断，患者还可以做何种检查
- A、染色体核型分析
- B、泌尿系统检查
- C、血常规检查
- D、肝肾功能检查
- E、心电图检查
- F、肿瘤标志物检查
- G、胸片检查
- H、腹腔镜探查
- I、血睾酮测定
正确答案:A,B
提问4：患者进一步检查结果示染色体核型为46，××，左肾缺如，该患者最终的诊断应为
- A、雄激素不敏感综合征
- B、先天性无阴道或MRKH综合征
- C、Turner综合征
- D、处女膜闭锁
- E、混合性生殖腺发育不全
- F、单纯性生殖腺发育不全
- G、青春期延迟
正确答案:B
提问5：患者被诊断为MRKH综合征，有婚前手术矫形要求，指压阴道口部位可进入3cm，可进行的治疗方法不包括
- A、乙状结肠阴道成形术
- B、腹膜代阴道术
- C、阴道切开术
- D、子宫切除术
- E、机械压迫法
- F、皮瓣代阴道术
- G、回肠代阴道术
- H、人工周期治疗
正确答案:C,D,H
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