患者女, 63岁,因“反复咳嗽、咳痰伴活动后气短10余年,加重10 d”入院。入院查体：两肺呼吸音粗,可闻及明显干湿啰音。既往史: 慢性鼻窦炎。肺功能检查提示第一秒用力呼气容积与用力肺活量比值（FEV/FVC%）62%。血气分析, pH 7.38，PaCO 77 mmHg,，PaO 40 mmHg。冷凝集试验1∶64。痰培养为铜绿假单胞菌。胸部CT：双肺野可见弥漫性颗粒样结节状改变。