男，13岁，面色苍白半年。体检：中度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下3cm；检验结果：血红蛋白81g／L，白细胞及血小板正常，网织红细胞13％；Coombs试验(-)；红细胞渗透脆性试验，初溶为58％氯化钠溶液，全溶为46％氯化钠溶液
本例溶血性贫血发病机制为
- A、获得性红细胞膜缺陷
- B、遗传性红细胞膜缺陷
- C、红细胞磷酸己糖旁路中的酶缺陷
- D、珠蛋白肽链合成减少
- E、红细胞自身抗体产生
正确答案:B
属于上述发病机制的溶血性贫血是
- A、遗传性球形红细胞增多症
- B、G6PD缺乏症
- C、珠蛋白生成障碍性贫血
- D、PNH
- E、高铁血红蛋白血症
正确答案:A
如果本例诊断为上题中的疾病，则下列说法中正确的是
- A、为常染色体隐性遗传性疾病
- B、自身溶血试验溶血>5％，加ATP不能减轻溶血
- C、红细胞渗透脆性试验示脆性增加，红细胞寿命缩短
- D、可分为水肿细胞型，干细胞型和其它型
- E、病变来源于造血干细胞的突变，是一种克隆病
正确答案:C
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