患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5 cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。
为确诊应行
- A、空腹血糖测定
- B、骨骼X线片
- C、胰高血糖素试验
- D、血乳酸测定
- E、肝组织活检行糖原定量及酶活性测定
正确答案:E
经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型，其发病机制主要是
- A、缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
- B、缺乏肝磷酸化酶
- C、缺乏分支酶
- D、缺乏α-l,4-葡萄糖苷酶
- E、缺乏肝磷酸化酶激酶
正确答案:A
错误的治疗是
- A、日间多次少量进食以维持正常血糖水平
- B、高蛋白饮食
- C、防止外伤出血
- D、加强锻炼，增加运动量
- E、口服生玉米淀粉
正确答案:D
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