患儿男,13岁7个月。矮小、生长速度缓慢6年余。患儿足月臀位出生,出生体重2400g,身长46cm。出生后10分钟Apgar评分7分。母乳喂养,8月出牙,1岁会走路。6岁后较同龄儿矮小,年生长速度约3cm。无第二性征发育。食欲和体力一般,无口干、多饮。视力好。既往史(-)。家族史:母亲160cm,父亲172cm。PE:均匀矮小,脸圆,轻度向心性肥胖,无多血质、水牛背等,皮肤不薄,无佝偻病等骨骼畸形,Ht133.7cm(小于第三百分位)BP90/60mmHg,心肺(-),阴毛Ⅰ期,睾丸2ml。LAB:肝肾功能正常,甲状腺功能正常。
为明确定性诊断,该患者最有价值的检查是( )
- A、生长激素兴奋试验
- B、骨龄相
- C、鞍区MRI
- D、皮质醇水平
- E、IGF-1
- F、GH基础值
正确答案:A
患者生长激素空腹值1.6ng/ml,两项兴奋试验峰值2.6ng/ml;骨龄7岁;MRI:垂体较同龄人偏小,可见后叶高信号;血F12.5μg/dl;IGF-168ng/ml。结合患者的临床表现,考虑诊断为( )
- A、生长激素缺乏性矮小症
- B、库欣综合征
- C、假性甲旁减
- D、特发性矮小症
- E、青春发育延迟
- F、家族性体质性矮小症
正确答案:A
该患者应接受的治疗为( )
- A、rhGH
- B、十一酸睾酮
- C、GnRHa
- D、绒毛膜促性腺激素
- E、左甲状腺素
- F、氢化可的松
正确答案:A
治疗过程中应该注意定期监测的指标不包括( )
- A、身高、体重
- B、IGF-1
- C、甲状腺功能
- D、性腺轴激素水平
- E、骨龄相
- F、空腹胰岛素和C肽
正确答案:F
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