患者女，43岁，因“垂体瘤术后6年，双肾上腺全切术后4年，皮肤、黏膜变黑2年”来诊。患者于9年前出现头痛、视物模糊、闭经等症状，查血ACTH升高，颅脑CT示垂体瘤，行垂体瘤切除术。术后3个月后再次出现上述症状，伴血皮质醇（Cor）升高，肾上腺CT示双肾上腺增生，行“双肾上腺次全切术”。4年前再次复发行“双肾上腺全切”。之后嘱应用糖皮质激素替代治疗，但未能坚持服药。2年前出现皮肤、黏膜逐渐变黑，乳头、齿龈、甲床、瘢痕等处明显，伴反复发作的恶心、食欲减退、体重减轻、头痛等症状。查体：T 35 ℃，P 76次/min，BP 100/70 mmHg；齿龈、甲床、乳头及腹部手术瘢痕部位可见色素沉着。
患者目前可能的诊断有
- A、消化系统疾病
- B、原发性肾上腺皮质功能减退
- C、异位ACTH综合征
- D、感染性脑病
- E、瑞尔黑变病
- F、多发性斑状色素沉着症
正确答案:A,B,C
为明确诊断应进行的检查项目包括
- A、腺垂体及肾上腺功能检查
- B、垂体MRI
- C、胸部X线片
- D、血电解质、血糖
- E、血气分析
- F、腹部B超
正确答案:A,B,C,D,F
目前此患者的最佳治疗是(提示 实验室检查：ACTH 250 pg/ml，Cor 80.04 nmol/L，24 h尿Cor 40 μg；血钠130 mmol/L，钾4.2 mmol/L，氯98 mmol/L；空腹血糖3.6 mmol/L。胸部X线片、腹部B超未见明显异常。MRI：蝶鞍形态正常。)
- A、静脉注射氢化可的松1000 mg
- B、氢化可的松100 mg加入10%葡萄糖氯化钠溶液静脉滴注
- C、适当补充氯化钾
- D、口服氢化可的松
- E、严格控制食盐摄入量
- F、口服葡萄糖溶液
正确答案:B
第2天病情明显好转，下一步处理包括
- A、高碳水化合物、高蛋白质饮食
- B、坚持终身皮质激素替代治疗
- C、如有大汗、腹泻等情况应酌情增加食盐摄入量
- D、应激时应增加皮质激素剂量
- E、需做外科手术时应检查评估肾上腺皮质功能
- F、病情好转后，逐渐减少用药量，直至停药
正确答案:A,B,C,D,E
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