患者女，28岁。间断夜间抽搐5年、反复晕厥12 h入院。发作时有意识丧失和尿失禁。其兄有类似病史，5岁时夭折，死因不明。查体：Bp 100/60 mmHg。心率48次/min，律不齐，无杂音。神经系统检查（－）。
为明确诊断，应立即进行的检查项目包括
- A、发作时心电图
- B、心电图监护
- C、Holter心电图
- D、脑电图
- E、血清电解质
- F、胸部X线
正确答案:A,B,C,E
此病例应尽快进行的处理包括(提示 入院后患者反复出现意识丧失、四肢抽搐。心电图示：窦性心动过缓（54次/min），Q-T间期540 ms，多形性室性期前收缩。晕厥发作时呈尖端扭转型室性心动过速。血清电解质，肝、肾功能均正常。)
- A、吸氧
- B、连续心电图监护
- C、应用普萘洛尔60 mg/d
- D、备好心脏复律除颤器
- E、静脉注射利多卡因
- F、静脉注射苯妥英钠
- G、静脉应用普罗帕酮
- H、持续抽搐、意识丧失不能缓解，非同步电复律
正确答案:A,B,C,D,H
目前本例可以排除的诊断是(提示 患者入院后吸氧，连续心电图监护。但反复抽搐、意识丧失，最重一次持续19 s，心前区叩击2次无效，非同步电复律（300 J）后意识恢复。治疗过程静脉注射利多卡因、硫酸镁、苯妥英钠、普罗帕酮无效。应用普萘洛尔60 mg/d后病情稳定。脑电图正常，心脏彩色超声正常。入院前未服过任何药物。)
- A、癫痫
- B、Brugada综合征
- C、血管迷走性晕厥
- D、癔病性晕厥
- E、原发性长Q-T间期综合征
- F、心源性晕厥
正确答案:A,B,C,D
本例诊断为原发性长Q-T间期综合征，主要依据是
- A、青年人、有猝死家族史
- B、未服过任何药物、血清电解质正常
- C、普萘洛尔治疗有效
- D、心电图Q-T间期540 ms，多形性室性期前收缩
- E、晕厥发作时呈尖端扭转型室性心动过速
- F、脑电图正常
正确答案:A,B,C,D,E
治疗原发性长Q-T间期综合征，可选的措施是
- A、避免剧烈运动、精神紧张及情绪激动
- B、大剂量β-受体阻滞剂
- C、高危者植入ICD
- D、左侧交感神经切除术
- E、口服胺碘酮
- F、室性心律失常者，射频消融治疗
正确答案:A,B,C,D
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