患者，男，30岁，已婚，农民。面颈部及四肢溃疡伴疼痛1年加重2月。
患者1年前无明显诱因发现颈部左侧出现黄豆大小硬结和脓疱，
微痛，外用自制药治疗后未见好转。不久皮损渐增大至铜钱大小，并破溃，流出脓血。颈部、颞部及耳后亦出现类似皮损，初为散在分布，后融合成片，疼痛加重。在当地医院诊断为皮肤结核。一直给予抗结核治疗半年，无效。2个月前症状明显加重，皮损逐渐增多并延及双上肢、右小腿。来院就诊。
体查：系统查体无特殊发现。皮肤科情况：颞部、颈部、项部、双上肢、右下肢可见边界淡紫色隆起性斑块，中央为萎缩性瘢痕，周边有散在丘疹和脓疱；部分损害中央为溃疡或萎缩，伴有脓性分泌物及结痂，溃疡边缘呈潜行性。
实验室检查：血常规：WBC11．8×10
／L，中性粒细胞0．81，RBC2．8×10
／L，其他各项均正常。尿常规未见异常。肝功能：ALT130U／L，AST65U／L。胸部X线片：两肺纹理增粗。肝胆B超：肝稍大、胆囊增大伴胆汁淤积。
正确答案:答案要点
1最可能的诊断：坏疽性脓皮病
诊断依据：
(1)流行病学特点：30岁，男性患者。
(2)临床表现：
病史：面颈部及四肢溃疡伴疼痛1年，加重2月。
症状：皮肤初期表现为结节、脓疱，逐渐破溃，流出脓血，抗结核治疗无效。
体征：颞部、颈部、项部、双上肢、右下肢可见边界淡紫色隆起性斑块，中央为萎缩性瘢痕，周边有散在丘疹和脓疱；部分损害中央为溃疡或萎缩，伴有脓性分泌物及结痂，溃疡边缘呈潜行性。
(3)辅助检查：wbc11．8×10
／l，中性粒细胞0．81，rbc2．8×10
／l，其他各项均正常。尿常规未见异常。肝功能：alt130u/l，ast65u/l。胸部x线片：两肺纹理增粗。肝胆b超：肝稍大、胆囊增大伴胆汁淤积。
2鉴别诊断
坏疽性脓皮病应与下列疾病相鉴别：
(1)深部真菌病：呈明显感染性肉芽肿的组织病理特点，有时在he染色或特殊染色时，镜下可见真菌病原体；本例患者应进行组织病理或真菌培养排除此病。
(2)皮肤结核：组织病理改变为结核性或结核样肉芽肿，结核菌素试验可为阳性，本例抗结核治疗半年无效，不支持皮肤结核的诊断。
(3)皮肤非典型分支杆菌感染：指除结核和麻风杆菌外的其它分支杆菌引起的病变。临床上表现为单个无痛性损害到广泛坏死性溃疡，组织病理改变为肉芽肿样反应，分泌物及组织病理切片找到抗酸抗菌，非典型分支杆菌抗体阳性。本例患者应进行组织病理或病原微生物检查排除此病。
(4)三期梅毒：组织病理特点为真皮内有较多的浆细胞浸润，梅毒血清学检查阳性。本例患者应进行组织病理或梅毒血清学检查排除此病。
(5)皮肤阿米巴病、隐球菌病和芽生菌病：可通过微生物学和病理学检查明确。本例患者应进行组织病理或微生物学检查排除此病。
(6)皮肤鳞状细胞癌：多发于老年人，常见于暴露部位，临床特点以单发的菜花状肿物或溃疡最常见，但溃疡边缘隆起外翻，无潜行性及周围紫红晕等特点，组织病理特点见癌细胞向真皮及皮下组织增生形成癌细胞团。本例患者为青年人，多发皮肤疼痛性溃疡不支持皮肤鳞状细胞癌的诊断，但应进行组织病理排除此病。
(7)kaposi肉瘤：是一种来源于内皮细胞的血管增殖性疾病，部分可能来自于淋巴管内皮，呈多中心性。kaposi肉瘤为多发性出血性肉瘤，表现为红紫色斑块或结节，略高于皮肤表面，大小不一，可从数毫米至数厘米不等，损伤后可有溃疡，出血，可通过组织病理学检查明确。本例患者应进行组织病理排除此病。
(8)静脉性溃疡：多见于下肢浅深静脉瓣膜功能不全及下肢静脉血栓患者，溃疡多发生于小腿下1／3的内侧或外侧，以内侧较为多见，且多伴有周围组织肿胀、色素沉着等。溃疡大小不等，呈发白或暗红色，表面或附有黄色脓苔，脓水秽臭难闻。根据病史及下肢血管彩超结果可明确诊断。
(9)wegener肉芽肿病：是一种病因不明的血管性、系统性、炎症性疾病，临床表现以呼吸道坏死性肉芽肿性炎症，局灶性坏死性肾小球肾炎和累及其它周身器官的血管炎为主要特征。常有发热、关节肌痛等，血液中抗中性粒细胞浆抗体阳性。本例患者呼吸道和肾脏未见受累，应行组织病理或抗中性粒细胞浆抗体检查排除此病。
3．进一步检查
皮肤组织病理检查+特殊染色，创面分泌物细菌、真菌培养明确诊断。由于坏疽性脓皮病可有系统累及或伴发各种疾病，特别是慢性炎性肠病，血液系统肿瘤及关节炎，因此应进行下列检查如三大常规，血沉、c反应蛋白水平、血清蛋白电泳，类风湿因子、肝炎病毒血清学、免疫血清学、hiv、抗心磷脂抗体、trust+滴度+tppa、消化道纤维镜、胸片及腹部b超进一步明确患者是否有系统受累或伴发疾病。
4．处理原则：
(1)全身药物：首选糖皮质激素、合理应用抗生素，防止继发感染。
(2)酌情加用免疫抑制剂
(3)外用药物：加强局部对症支持处理，以清洁和保护创面为主。如0．9％氯化钠或1％～2％色甘酸钠溶液湿敷、0．3％他克莫司(tacrolimus或fk506)、某些强效皮质类固醇激素乳膏以及抗生素制剂等。
(4)局部氦氖激光照射。
案例解析
1．正确诊断的关键是抓住病例中的重要阳性信息，及有鉴别意义的阴性信息。得出的"最可能诊断"应能通过主诉、症状、体征和生化检查结果得到解释。
本例中以面颈部及四肢溃疡伴疼痛1年，加重2月为主诉，皮损初起为黄豆大小硬结和脓疱。体查身体多个部位见边界淡紫色隆起性斑块，中央为萎缩性瘢痕或溃疡，周边有散在丘疹和脓疱；部分损害中央为萎缩或伴有脓性分泌物及结痂的溃疡，溃疡边缘呈潜行性。实验室检查白细胞和中性粒细胞水平升高，肝功能异常，肝胆b超：肝稍大、胆囊增大伴胆汁淤积。坏疽性脓皮病是一种以炎性丘疹、脓疱和潜行性溃疡为特征表现的慢性皮肤病，可有其他器官受累或并发全身性疾病，病因和发病机制尚不清楚，临床上坏疽性脓皮病分为4型即溃疡型、脓疱型、大疱型及增生型，其中以溃疡型多见。本病表现为混合型。
目前坏疽性脓皮病诊断主要根据其典型皮损潜行性边缘的痛性溃疡，皮肤病理检查主要表现为嗜中性皮炎伴脓肿和坏死，组织病理学检查有一定帮助，但不同阶段的皮损表现不一。本病患者具有坏疽性脓皮病的典型皮损，应首先考虑本病，但需排除其它疾病才能诊断本病。
2．答题时注意切题
病例第1问为"最可能"的诊断，而不是"可能"的诊断。患者面颈部及四肢溃疡伴疼痛1年。初发皮疹为出现黄豆大小硬结和脓疱，皮损渐增大，并破溃伴疼痛，流出脓血，抗结核治疗半年无效。皮肤科情况：多个部位见边界淡紫色隆起性斑块，中央为萎缩性瘢痕或覆盖有脓性分泌物及结痂的溃疡，溃疡边缘呈潜行性，周边有散在丘疹和脓疱。由于潜行性边缘的痛性溃疡是坏疽性脓皮病的典型皮损应首先考虑坏疽性脓皮病。本病实验室检查发现贫血，肝功能异常，肝胆b超：肝稍大、胆囊增大伴胆汁淤积，因此应完善相关检查明确上述异常是本病所致或是伴发的。
3．进一步检查的项目应围绕明确诊断和可能的治疗方案进行。
皮肤组织病理检查+特殊染色以及创面分泌物细菌、真菌培养可以明确溃疡的性质是感染性，非感染性或肿瘤性。完善血沉、c反应蛋白水平、血糖、血清蛋白电泳、免疫全套、狼疮全套、肝炎病毒血清学、hiv、抗心磷脂抗体、trust+滴度+tppa、消化道纤维镜等相关检查有利于发现有无原发性系统疾病。进一步检查的项目对本病的治疗起指导作用。
4．治疗要点应与治疗目标相符合，注意综合治疗。
坏疽性脓皮病的治疗要依据病情轻重和有无并发原发性系统疾病而定，包括系统和局部治疗。系统治疗主要是糖皮质激素、环磷酰胺、氨苯砜、环孢菌素等。糖皮质激素系统治疗有效，易复发，通常需要长期用药。局部治疗对早期及轻型病例有效，对严重患者会减轻症状，可以作为辅助治疗。
／l，中性粒细胞0．81，rbc2．8×10／l，其他各项均正常。尿常规未见异常。肝功能：alt130u/l，ast65u/l。胸部x线片：两肺纹理增粗。肝胆b超：肝稍大、胆囊增大伴胆汁淤积。
2鉴别诊断
坏疽性脓皮病应与下列疾病相鉴别：
(1)深部真菌病：呈明显感染性肉芽肿的组织病理特点，有时在he染色或特殊染色时，镜下可见真菌病原体；本例患者应进行组织病理或真菌培养排除此病。
(2)皮肤结核：组织病理改变为结核性或结核样肉芽肿，结核菌素试验可为阳性，本例抗结核治疗半年无效，不支持皮肤结核的诊断。
(3)皮肤非典型分支杆菌感染：指除结核和麻风杆菌外的其它分支杆菌引起的病变。临床上表现为单个无痛性损害到广泛坏死性溃疡，组织病理改变为肉芽肿样反应，分泌物及组织病理切片找到抗酸抗菌，非典型分支杆菌抗体阳性。本例患者应进行组织病理或病原微生物检查排除此病。
(4)三期梅毒：组织病理特点为真皮内有较多的浆细胞浸润，梅毒血清学检查阳性。本例患者应进行组织病理或梅毒血清学检查排除此病。
(5)皮肤阿米巴病、隐球菌病和芽生菌病：可通过微生物学和病理学检查明确。本例患者应进行组织病理或微生物学检查排除此病。
(6)皮肤鳞状细胞癌：多发于老年人，常见于暴露部位，临床特点以单发的菜花状肿物或溃疡最常见，但溃疡边缘隆起外翻，无潜行性及周围紫红晕等特点，组织病理特点见癌细胞向真皮及皮下组织增生形成癌细胞团。本例患者为青年人，多发皮肤疼痛性溃疡不支持皮肤鳞状细胞癌的诊断，但应进行组织病理排除此病。
(7)kaposi肉瘤：是一种来源于内皮细胞的血管增殖性疾病，部分可能来自于淋巴管内皮，呈多中心性。kaposi肉瘤为多发性出血性肉瘤，表现为红紫色斑块或结节，略高于皮肤表面，大小不一，可从数毫米至数厘米不等，损伤后可有溃疡，出血，可通过组织病理学检查明确。本例患者应进行组织病理排除此病。
(8)静脉性溃疡：多见于下肢浅深静脉瓣膜功能不全及下肢静脉血栓患者，溃疡多发生于小腿下1／3的内侧或外侧，以内侧较为多见，且多伴有周围组织肿胀、色素沉着等。溃疡大小不等，呈发白或暗红色，表面或附有黄色脓苔，脓水秽臭难闻。根据病史及下肢血管彩超结果可明确诊断。
(9)wegener肉芽肿病：是一种病因不明的血管性、系统性、炎症性疾病，临床表现以呼吸道坏死性肉芽肿性炎症，局灶性坏死性肾小球肾炎和累及其它周身器官的血管炎为主要特征。常有发热、关节肌痛等，血液中抗中性粒细胞浆抗体阳性。本例患者呼吸道和肾脏未见受累，应行组织病理或抗中性粒细胞浆抗体检查排除此病。
3．进一步检查
皮肤组织病理检查+特殊染色，创面分泌物细菌、真菌培养明确诊断。由于坏疽性脓皮病可有系统累及或伴发各种疾病，特别是慢性炎性肠病，血液系统肿瘤及关节炎，因此应进行下列检查如三大常规，血沉、c反应蛋白水平、血清蛋白电泳，类风湿因子、肝炎病毒血清学、免疫血清学、hiv、抗心磷脂抗体、trust+滴度+tppa、消化道纤维镜、胸片及腹部b超进一步明确患者是否有系统受累或伴发疾病。
4．处理原则：
(1)全身药物：首选糖皮质激素、合理应用抗生素，防止继发感染。
(2)酌情加用免疫抑制剂
(3)外用药物：加强局部对症支持处理，以清洁和保护创面为主。如0．9％氯化钠或1％～2％色甘酸钠溶液湿敷、0．3％他克莫司(tacrolimus或fk506)、某些强效皮质类固醇激素乳膏以及抗生素制剂等。
(4)局部氦氖激光照射。
案例解析
1．正确诊断的关键是抓住病例中的重要阳性信息，及有鉴别意义的阴性信息。得出的"最可能诊断"应能通过主诉、症状、体征和生化检查结果得到解释。
本例中以面颈部及四肢溃疡伴疼痛1年，加重2月为主诉，皮损初起为黄豆大小硬结和脓疱。体查身体多个部位见边界淡紫色隆起性斑块，中央为萎缩性瘢痕或溃疡，周边有散在丘疹和脓疱；部分损害中央为萎缩或伴有脓性分泌物及结痂的溃疡，溃疡边缘呈潜行性。实验室检查白细胞和中性粒细胞水平升高，肝功能异常，肝胆b超：肝稍大、胆囊增大伴胆汁淤积。坏疽性脓皮病是一种以炎性丘疹、脓疱和潜行性溃疡为特征表现的慢性皮肤病，可有其他器官受累或并发全身性疾病，病因和发病机制尚不清楚，临床上坏疽性脓皮病分为4型即溃疡型、脓疱型、大疱型及增生型，其中以溃疡型多见。本病表现为混合型。
目前坏疽性脓皮病诊断主要根据其典型皮损潜行性边缘的痛性溃疡，皮肤病理检查主要表现为嗜中性皮炎伴脓肿和坏死，组织病理学检查有一定帮助，但不同阶段的皮损表现不一。本病患者具有坏疽性脓皮病的典型皮损，应首先考虑本病，但需排除其它疾病才能诊断本病。
2．答题时注意切题
病例第1问为"最可能"的诊断，而不是"可能"的诊断。患者面颈部及四肢溃疡伴疼痛1年。初发皮疹为出现黄豆大小硬结和脓疱，皮损渐增大，并破溃伴疼痛，流出脓血，抗结核治疗半年无效。皮肤科情况：多个部位见边界淡紫色隆起性斑块，中央为萎缩性瘢痕或覆盖有脓性分泌物及结痂的溃疡，溃疡边缘呈潜行性，周边有散在丘疹和脓疱。由于潜行性边缘的痛性溃疡是坏疽性脓皮病的典型皮损应首先考虑坏疽性脓皮病。本病实验室检查发现贫血，肝功能异常，肝胆b超：肝稍大、胆囊增大伴胆汁淤积，因此应完善相关检查明确上述异常是本病所致或是伴发的。
3．进一步检查的项目应围绕明确诊断和可能的治疗方案进行。
皮肤组织病理检查+特殊染色以及创面分泌物细菌、真菌培养可以明确溃疡的性质是感染性，非感染性或肿瘤性。完善血沉、c反应蛋白水平、血糖、血清蛋白电泳、免疫全套、狼疮全套、肝炎病毒血清学、hiv、抗心磷脂抗体、trust+滴度+tppa、消化道纤维镜等相关检查有利于发现有无原发性系统疾病。进一步检查的项目对本病的治疗起指导作用。
4．治疗要点应与治疗目标相符合，注意综合治疗。
坏疽性脓皮病的治疗要依据病情轻重和有无并发原发性系统疾病而定，包括系统和局部治疗。系统治疗主要是糖皮质激素、环磷酰胺、氨苯砜、环孢菌素等。糖皮质激素系统治疗有效，易复发，通常需要长期用药。局部治疗对早期及轻型病例有效，对严重患者会减轻症状，可以作为辅助治疗。
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