患儿女，7岁，因食欲减退、尿色加深15d来诊。家长发现患儿近日不愿玩耍，腹胀，进食明显减少，尿色如浓茶样。当地医院检查肝功能异常，并发现“腹腔积液”，诊断为“肝硬化”，予常规保肝治疗效果不佳。
患者目前应首先接受的检查包括(提示： 查体：体温35℃，脉搏100次/min，呼吸24次/min，血压95/60mmHg，神清，精神欠佳，贫血貌，皮肤、巩膜重度黄染，双上肢可见淤斑。腹膨隆，无压痛，肝剑突下3cm，质硬，脾肋下未触及。移动性浊音阳性。双下肢无水肿。)
- A、血、尿、粪常规检查
- B、网织红细胞检查
- C、凝血功能检查
- D、肝、肾功能检查
- E、肝炎病毒标志物检查
- F、血培养及腹腔积液培养
- G、腹部B型超声
- H、肝组织活检
- I、经十二指肠镜逆行胰胆管造影
正确答案:A,B,C,D,E,G
患者目前的诊断考虑(提示： 血常规：白细胞5.03×10
/L，血红蛋白52g/L，血小板35×10/L，网织红细胞计数0.08；尿常规：尿胆红素(+++)，尿胆原(++)，尿蛋白(++)；凝血酶原时间58s，PT(A)21%，血清丙氨酸氨基转移酶75U/L，天门冬氨酸氨基转移酶282U/L，碱性磷酸酶45U/L，γ-谷氨酰转移酶67U/L，总胆红素252.8μmol/L，直接胆红素196.2μmol/L，血清总蛋白33.5g/L，清蛋白17.8g/L，血糖2.1mmol/L；甲、乙、丙、丁、戊型肝炎病毒标志物均阴性；胸部X线未见异常；心电图提示：窦性心动过速；腹部B型超声提示：肝脏不均匀回声增强，脾大，腹腔积液，胆囊结石。骨髓象提示：溶血性贫血表现。)
- A、慢性胆囊炎急性发作
- B、急性病毒性肝炎
- C、亚急性重型肝炎
- D、急性胆汁淤积性药物性肝损害
- E、急性溶血性贫血
- F、Gilbert综合征
- G、再生障碍性贫血
正确答案:C,E
可协助明确诊断的检查是(提示： 进一步急请眼科会诊裂隙灯检查发现患儿双眼Kayser-Fleischer环阳性。)
- A、血清铜蓝蛋白
- B、24h尿铜排泄量
- C、脑血流图
- D、颅脑MRI
- E、血清非铜蓝蛋白结合铜浓度测定
- F、骨髓活检
- G、简易精神状态量表评定
正确答案:A,B,D,E
此时应进行的处理为(提示：患者入院后给予保肝、退黄、利尿及营养支持治疗，2d后自觉腹胀加重，监测肝功能情况提示：血清氨基转移酶有所下降，胆红素继续上升。)
- A、继续目前治疗，监测肝功能变化情况
- B、应立即给予锌制剂进行治疗
- C、复查腹部B型超声，反复多次放腹腔积液治疗
- D、收入重症监护病房，进行肝移植术前评估
- E、加用安坦治疗
- F、加用糖皮质激素治疗
正确答案:C,D
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