患者女，36岁，皮肤黄染半年来诊。既往无肝炎病史，无输血史，无冶游史，无饮酒史，无其他慢性疾病史。查体：神情，状可，皮肤巩膜黄染，心肺无异常；腹软，无压痛，肝肋下4cm，脾未及，移动性浊音阴性，双下肢不肿。化验检查：肝功化验结果显示：ALT56U/L，AST60U/L；ALP635U/L，GGT450U/L；ALB30g/L，TBIL110μmol／L，IBIL46μmol／L，DBIL64μmol／L；HBsAg(-)，HCV-Ab(-)；腹部B超：肝大、脾大，肝回声不均匀增强，结节样改变，门脉高压，胆总管轻度增宽。
下一步重点考虑的化验检查有( )
- A、ANA
- B、ANCA
- C、乙肝两对半+丙肝抗体
- D、铜蓝蛋白
- E、AMA-M2
- F、免疫球蛋白
- G、AFP
正确答案:A,B,E,F,G
提示 患者化验回报：ANA(+)，AMA-M2（-），ANCA（-），AFP（-），免疫球蛋白中IgG明显升高4300mg/dl。对患者诊断最有帮助的有哪些检查( )
- A、肝穿刺活检
- B、IgG分型检测
- C、MRCP
- D、ERCP
- E、肝脏弹性测定
- F、PET-CT
- G、24小时尿铜测定
- H、基因检测
正确答案:A,B,C,D
提示 患者IgG分型测定显示：IgG4250mg/dl，MRCP（图85）：肝内胆管节段性狭窄，呈枯树枝样改变。结肠镜未见异常，肝脏病理检查：肝组织中可见明显淋巴细胞、浆细胞浸润并伴纤维化，无中性粒细胞浸润；可见大量IgG4阳性浆细胞浸润(12/HPF)，IgG4/IgG50%；可见少量席纹状纤维化。考虑患者的诊断是( )
- A、PSC
- B、PBC
- C、AIH
- D、PBC-AIH重叠综合征
- E、IgG4相关硬化性胆管炎(IgG4-SC／IAC)
- F、Wilson病
正确答案:E
患者的治疗考虑( )
- A、UDCA
- B、糖皮质激素
- C、ERCP下胆管扩张术
- D、硫唑嘌呤
- E、抗炎治疗
- F、青霉胺
正确答案:B,C,D
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