患者男,3岁,因“右侧眼睑下垂40d,加重15d”来诊。哭闹后症状加重。近15d症状加重,并出现吞咽困难,饮水稍快易出现呛咳。无发热及意识障碍,精神、食欲正常。既往史、个人史无特殊记载。查体:意识清楚,精神佳;右侧睑裂变小,伴眼球活动障碍,外斜视,双侧瞳孔等大正圆,对光发射灵敏。
应考虑的诊断包括
- A、吉兰-巴雷综合征
- B、重症肌无力
- C、脑干肿瘤
- D、中枢神经系统感染
- E、线粒体脑肌病
- F、急性播散性脑脊髓炎
- G、Miller-Fisher综合征
- H、Tolosa-Hunt综合征
正确答案:B,C,E
进一步应进行的检查有
- A、血和脑脊液寡克隆区带
- B、脑脊液IgG合成率
- C、新斯的明试验
- D、脑电图
- E、颅脑MRI
- F、血清AchR抗体
正确答案:C,E,F
可采取的治疗措施有(提示颅脑MRI:正常。新斯的明试验(+),血清AchR抗体(-)。)
- A、口服吡啶斯的明
- B、静脉注射大剂量甲泼尼龙短程冲击
- C、广谱抗生素预防感染
- D、异烟肼
- E、口服泼尼松长期维持
- F、静脉注射新斯的明
正确答案:A,B,E
可选择的进一步治疗措施包括(提示治疗2周后症状逐渐缓解,至治疗1个月完全恢复正常。治疗3个月开始逐渐减少泼尼松用量,半年后症状复现,表现同前。)
- A、静脉注射新斯的明
- B、加大泼尼松剂量,足量重新治疗
- C、口服左旋肉碱
- D、环孢素
- E、硫唑嘌呤
- F、异基因骨髓干细胞移植
正确答案:B,D,E
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