患儿，女，2月，主因皮肤黄染1月余入院。患儿第一胎第一产，足月顺产，生时无窒息抢救史，生后母乳喂养。出生后3-4天始出现皮肤黄染，持续不退，亦无进行性加重，无伴发热、咳嗽、呕吐及腹泻，吃奶可，大便色淡黄，尿色深黄，生后至今体重增加1．5斤。查体：T36．3℃，P130次/分，R32次/分，W4．3kg，H56cm。精神反应可，发育中等，营养差，呼吸平稳，全身皮肤及巩膜中度黄染，无出血点及皮疹，头行正，前囟平软，咽无充血，心肺听诊无异常，腹软，肝右肋下2cm，剑下2cm，质韧，脾未及，腹部移动性浊音阴性，四肢无浮肿，神经系统未查及阳性体征。辅检：血常规：WBC8．2×10
/L ，N0．57 ，L0．43，Hb105g/L，Rbc3．80×10
2/L，PLT185×10/L；粪常规：镜检阴性，肝功谷丙210u/L，碱性磷酸酶330u/L，总胆红素250umol/L，直胆150 umol/L，间胆100umol/L，胸片心肺膈未见异常。
初步诊断
为明确诊断还需做哪些检查
正确答案:婴儿肝炎综合症
初步诊断：婴儿肝炎综合症
进一步需做如下检查：病原学方面应做—甲、乙、丙肝抗体检测，TORCH五项测定（弓形体、风疹、巨细胞包涵体、疱疹病毒等），EB病毒，血培养；病因学方面应做—甲胎球测定、ɑ1抗胰蛋白酶测定、血尿氨基酸及糖代谢筛查、甲功三项、肝胆脾B超、磁共振检查、十二指肠引流液的胆红素测定、必要时肝活检
临床思维:婴儿肝炎综合症
婴儿肝炎综合症系指一组于婴儿期（包括新生儿期）起病，具有肝细胞性黄疸，肝脏病理体征（肝肿大，质地异常）和肝功能损伤的临床症候群。病因复杂，主要有：宫内和围生期感染，尤其TORCH感染，EB病毒，埃可病毒、腺病毒感染等，细菌常见有金黄色葡萄球菌，大肠杆菌，沙门菌、厌氧菌等；2、先天性代谢异常如糖原累积症，遗传性酪氨酸血症，尼曼一匹克病、戈谢病，进行性肝内胆汁淤积症、α1—抗胰蛋白酶缺乏症等；3、先天性胆道闭锁、胆管扩张，肝内胆管发育不良；4、其它：肝内占位病变，部分原因不明。临床表现：主为黄疸，其次可伴有呕吐、腹胀、尿色深、大便可由黄转为淡黄或白陶土样，查体可见肝脾肿大，多在3～4月内黄疸渐退，也可并发脂溶性维生素缺乏如vitA缺乏—干眼病，VitD缺乏—佝偻病，低钙惊厥，Vitk1缺乏—出血，少数重症患者病程较长可致肝硬化，肝功衰竭等。辅助检查；血常规，肝功全套，TORCH五项，甲乙丙肝测定，血培养，中段尿培养，肝、胆、脾B超或CT，疑有遗传代谢病时可测血糖，尿糖，甲功五项，α1—抗胰蛋白酶，有机酸分析，氨基酸等，必要时做肝活组织，病理检查。治疗方面需要查明病因，对因治疗。但疾病早期病因不明时以对症治疗为主，对症包括利胆退黄护肝，改善肝细胞功能及必要的支持疗法○1利胆退黄；鲁米那，尼可刹米，中药茵栀黄等；○2保肝护肝：ATP、辅酶A，B族维生素，维生素C、肝细胞生长因子，肝泰乐，联苯双酯等；○3其他：对症低蛋白血症一补充白蛋白，凝血因子缺乏一补充VitK1、凝血酶原复合物，反复感染，低丙种球蛋白血症—补充免疫球蛋白，补充VitD及钙剂，感染—抗生素，抗病毒制剂。
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