患儿,男,2岁,以“皮肤粘膜出现出血点3天”为主诉入院。3天前患儿感冒后,家人发现其颈前部,双下肢出现针尖大小的出血点,压之不褪色,无发热,无腹痛,无恶心、呕吐,入院查体:体温:37.3℃,面色红润,全身皮肤粘膜可见散在的针尖大小的出血点,颈部淋巴结无肿大,颈软,气管居中,心肺腹部无异常。血常规:WBC6.7×10/L,RBC4.5×10/L,HB125g/l,PLT24×10/L。出血时间延长,束臂试验阳性,血块收缩不良,APTT、PT 正常。骨髓细胞学检查:巨核细胞数目增多,但功能差。血清血小板抗体测定:PAIgG阳性。 该患者的诊断是什么? 诊断依据是什么? 治疗方法及预后如何?
正确答案:诊断:特发性血小板减少性紫癜
诊断依据:1、2岁,皮肤粘膜出现出血点3天。2、全身皮肤粘膜可见散在的针尖大小的出血点,压之不褪色。3、血常规:plt24×10/l,wbc、rbc正常。出血时间延长,束臂试验阳性,血块收缩不良,aptt、pt 正常。骨髓细胞学检查:巨核细胞数目增多,但功能差。血清血小板抗体测定:paigg阳性。
治疗方法及预后:1、肾上腺皮质激素:甲基强的松龙冲击疗法后改为泼尼松口服,2、大剂量丙种球蛋白治疗:400mg/kg, 5d。85%~90%患儿于发病后1~6个月内能自然痊愈。约10%患儿转变为慢性。病死率约为0.5%,主要致死原因为颅内出血。
临床思维:特发性血小板减少性紫癜
特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic peupura,itp)又称自身免疫性血小板减少性紫癜,是小儿最常见的出血性疾病。其主要特点是:皮肤、粘膜自发性出血和束臂试验阳性,血小板减少、出血时间延长和血块收缩不良。目前认为病毒感染不是导致血小板减少的直接原因,而是由于病毒感染后使机体产生相应的抗体,这类抗体可与血小板膜发生交叉反应,使血小板受到损伤而被单核-巨噬细胞系统所清除。本病见于小儿各年龄时期,多见于1~5岁小儿,急性型患儿于发病前1~3周常有急性病毒感染史,患儿已自发性皮肤和粘膜出血为突出表现,多为针尖大小的皮内或皮下出血点,或为紫癜和瘀斑,少见皮肤出血斑和血肿。常伴有鼻衄或齿龈出血。大约80%~90%的患儿于发病后1~6个月内痊愈,10~20%的患儿呈慢性病程。实验室检查:外周血象:血小板计数﹤100×10/l,出血时间延长,凝血时间正常,骨髓巨核细胞增多或正常,有成熟障碍。成熟障碍主要表现为幼稚型和/或成熟型无血小板释放的巨核细胞比例增加,巨核细胞颗粒减少,胞浆少。血小板相关抗体或特异性抗体阳性。血小板寿命缩短。
治疗方法:
a、急性型:
1.一般疗法:限制活动,避免外伤。
2. 糖皮质激素的应用:①可用于皮肤出血点多,血小板小于30×10/l的患者。
②严重出血或皮肤散在出血点,血小板小于10~15×10/l者。
3.注射免疫球蛋白:① 激素无效的急性型患儿。
②激素无效的慢性患儿。
③危重型患儿。
4.血小板输注:血小板小于20×10/l,伴有严重的出血或有危及生命的出血要紧急处理者。
b、慢性型:
1.一般疗法:同急性型。
2.糖皮质激素:首选。
3.ivig:同急性型治疗。
4.免疫抑制剂:糖皮质激素治疗无效或大剂量糖皮质激素维持者可用。
5.其它药物:α-干扰素,大剂量维生素c、达那唑等治疗。
6.脾切除术:
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