男性，生后4天，以“便血伴脐带残端渗血1天”为诉入院。G1P1孕34周，自然分娩，无胎儿宫内窘迫，出生体重：1500g，生后初为人工喂养，后母乳喂养至今，近一天来患儿大便为暗红色血便，且脐带残端渗血逐渐加重，病程中无发热及抽搐，吸力较前减弱，无吐奶及呛奶，小便正常。入院查体：T37℃，P126次/分，R42次/分W：3350g，面色及全身稍苍白，精神欠佳，呼吸平稳，无三凹征，双肺呼吸音清，未闻及干、细湿啰音。心率126次/分，律齐，心音有力，未闻及杂音，腹软，肝脾不大，双下肢无浮肿，四肢肌张力正常，原始反射引出正常。急查化验示凝血酶原及部分凝血活酶的时间延长，而出血时间、血小板计数正常。血常规回报示：HB139g/L。 最可能的诊断及诊断依据 主要的鉴别诊断 治疗原则 预防要点
正确答案:诊断 1．新生儿出血症 2．早产儿
诊断依据
1、早产儿，生后4天发病;
2、出血为主要症状，有便血、肚脐残端渗血;
3、出血后引起轻度贫血;
4、化验示凝血酶原及部分凝血活酶的时间延长，而出血时间、血小板计数正常。
鉴别诊断
1．咽下综合征：是新生儿出生时咽下母亲产道的血液、带血羊水等，于生后不久即发生呕吐，呕吐物呈棕色，也可有便血，但血量甚微，洗胃后即止吐，无凝血机制障碍。另外，碱变性试验（Apt）可用以鉴别母血及儿血，儿血含胎儿型血红蛋白（抗碱性强）、母血含成人型血红蛋白（抗碱性弱）。取呕吐物加水（5倍）稀释，旋转后取悬液4份，加1％氢氧化钠1份，1～2分钟后观察，棕黄色为母血，红色为儿血。
2．先天性血小板减少性紫癜：可在生后1周内出血，但血小板显著减少。
3．其他先天性或后天性凝血障碍：①其他先天性凝血因子缺乏及先天性纤维蛋白原缺乏症，均为终身性疾病，虽经输血好转，仍可复发，确诊需依赖特异的凝血功能检查，而本症为暂时性，一次治愈，不再复发。②各种感染、硬肿症、肺出血等，可因弥漫性血管内凝血所致出血，均为获得性，在出血之前已有原发病存在，出血发生较晚，与本病在初生早期、自然出血不同。
治疗原则
1、一般治疗 有消化道出血是应禁食，待便血控制，粪隐血阴性后给予喂养。
2、特殊治疗
(1)维生素K疗法 5-10mG/日，静脉注射，连用3天;
(2)输新鲜血 重症出血者输新鲜全血，按10-20ml/(kG．次)，可及时补充凝血因子，纠正低血压和贫血．
预防要点
1、全部活产婴儿生后既肌注或静注维生素K1-3mG ．
2、 母孕期使用抗凝药抗癫痫药或抗痨药孕妇，在妊娠最后3个月肌注维生素K10mG /次，共3-5次，临产前肌注10 mG．
3、新生儿患肝胆疾病、腹泻或长期应用抗生素者，每月肌注维生素K1-5 mG．
4．母乳喂养儿，除出生时肌注维生素K外，在生后3个月口服维生素K1-5mG或其母口服维生素K．每周两次，每次20 mG．
临床思维：新生儿出血症
是一种因维生素K 依赖性凝血因子生理性下降所致的自限性疾病，自20世纪60年代开始对初生婴儿常规注射维生素K1后，本病已少见。发病机制：凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的前体蛋白的谷氨酸残基必须在肝细胞微粒体内羧化成γ-羧基谷氨酸，以螯合更多的CA2+，然后方具有凝血活性，这一过程依赖维生素K的存在(维生素依赖的羧化酶)。早产儿由于肝脏不成熟、上述凝血因子前体蛋白合成不足，从而引起出血。临床表现：本病可分为3型，及早发型、经典型和晚发型，后者常见于婴儿期。正常足月儿多在生后2～5天发病，早产儿可延至2～3周发病，出血部位以消化道多见。
（一）早发型 生后24小时内发病，常见于孕母使用干扰维生素代谢的药物，如抗凝药（双香豆素）、抗惊厥药（苯妥因钠、苯巴比妥）、抗结核药（利福平）等。从轻微的皮肤出血到消化道出血及头颅血肿，颅内、胸腔内或腹腔内出血。
（二）经典型 生后2～3天发病，早产儿可退至两周。常见出血部位为脐残端、胃肠道（呕血或黑便）、皮肤受压及穿刺处；其他如鼻出血、尿血、肺出血，肾上腺皮质出血等较少见，阴道出血偶见。一般为少量或中等量出血，多为自限性，1周后出血者极少。
（三）晚发型 多见于出生后1～2月的纯母乳喂养的婴儿，纯母乳喂养使维生素K 摄入不足是发病主要原因，而腹泻影响维生素K 吸收和使用抗生素、磺胺药抑制消化道正常菌群，肝胆疾患常常是诱因。常表现为急性颅内出血，患儿面色苍白、烦躁哭闹、抽搐、神志不清，病情凶险，预后不良。其次是皮下、胃肠和粘膜下出血。治疗原则：患儿有出血现象时，应立即静脉注射或肌注维生素K15-10毫克即可。严重者，胃肠道出血时应暂禁食，静脉补充营养；止血后应根据情况适当纠正贫血。如果出血量较多，病情严重者，可输新鲜全血或血浆10～20ml/kG；输血尽可能输新鲜血，这样可更有利地补充凝血因子，同时又能纠正贫血。输血指针：出血较重或休克表现 (皮肤粘膜苍白、HB＜100G/L、收缩压＜4kPA、PH＜7．10）
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