6岁男孩,一周前发热,37.5~38.5℃之间,咽痛,流涕,打喷嚏,昨日诉有低热,自诉双下肢剧痛,不愿活动,不能入眠,今日起床后不能上楼、上床,且呼吸困难,气憋,查体:精神欠佳,双瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,心肺听诊正常,颈无抵抗感,双下肢对称性膝反射消失、肌力二级Ⅱ+,抬高下肢时有明显下肢疼痛感。 最可能的诊断是什么? 进一步要做什么检查? 和什么疾病鉴别? 治疗原则?
正确答案:诊断格林—巴利综合症,依据为
1、起病急,病前有“上呼吸道感染史”。
2、有主观感觉障碍,双下肢剧痛史。
3、行走障碍,双下肢对称性膝反射消失、肌力ⅱ+,抬高下肢时有明显下肢疼痛感。
进一步要做什么检查?
1、血rt,肌酶,电解质。
2、血清特异性病原抗体,如柯萨奇病毒抗体igm及支原体抗体igm。
3、csr生化+常规,了解有无蛋白—细胞分离现象。
4、肌电图:感觉运动神经传导速度减慢。
与以下疾病鉴别
脊髓灰质炎1、 由脊髓灰质炎病毒感染所致。
2、 多在发热数日后,体温未完全恢复正常时出现不规则、不对称近端重远端轻的迟缓性瘫痪,无感觉障碍及脑神经受损。病后3周可见蛋白—细胞分离现象。
3、 肌电图:感觉运动神经传导速度正常。
急性脊髓炎 1. 起病急。
2. 表现为病变水平以下运动、感觉及自主神经功能障碍,双下肢肌张力高;膝反射多增强,csf及脊髓mri检查可鉴别。
治疗原则
1、保持静卧,保持呼吸通畅。
2、可以用丙种球蛋白针,400mg/kg·d×3~5天或结合肾上腺糖皮质激素如甲基强的松龙针10~15 mg/kg·d,最大剂量不超过500mg/d,可以予b族维生素及能量合剂治疗。
3、严密监测生命体征,及时对症处理,行支持疗法。
临床思维 : 格林一巴利综合症
病因:可能与感染、疫菌接种或外科处理后,也可无明显原因。
发病机制:上述原因引起外围神经根脱髓鞘病变。
临床表现:病前1~4周的感染史,急性或亚急性起病,四肢对称性下运动神经元弛缓性,瘫痪末稍型感觉障碍及脑神经受累,反射减弱或消失。
辅助检查:1、腰csf蛋白细胞分离。
2、肌电图:感觉及运动神经传导速度减慢,早期f或h反射延迟。
鉴别诊断:
脊髓灰质炎
1、 由脊髓灰质炎病毒感染所致。
2、 多在发热数日后,体温未完全恢复正常时出现不规则、不对称近端重远端轻的迟缓性瘫痪,无感觉障碍及脑神经受损。病后3周可见蛋白—细胞分离现象。
3、 肌电图:感觉运动神经传导速度正常。
急性脊髓炎
1、 起病急。
2、 表现为病变水平以下运动、感觉及自主神经功能障碍,双下肢肌张力高。
3、 csf及脊髓mri检查可鉴别。
诊治原则
1.病因治疗 血浆交换;丙种球蛋白滴注:ivig;皮质类固醇:无条件用ivig者可用甲基强的松龙10~15mg/kg·d×5~7天。
2.辅助呼吸:呼吸肌麻痹,患者出现气短,肺活量降至≤1l,pao≤70mmhg进行辅助呼吸。
3.对症治疗和预防并发症。
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