患儿男，5岁4个月，因“皮肤淤点、淤斑10+d”在当地按血小板减少性紫癜给予肾上腺皮质激素和大剂量丙种球蛋白治疗，效果不佳转来本院。当地初诊时血常规仅显示血小板减少。查体：T37.1℃，P110次/min，R25次/min，BP88/56mmHg；轻度贫血貌，皮肤偶见陈旧性淤斑，颈部未触及肿大淋巴结；心、肺检查无异常，肝、脾不大。
入院后应常规检查
- A、血常规
- B、胸部X线片
- C、外周血细胞形态
- D、凝血功能
- E、肝、肾功能
- F、血小板相关抗体
- G、血细菌培养
正确答案:A,B,C,D,E
此时应进一步检查(提示血常规：Hb95g/L，RBC3.3×10
/L，WBC2.8×10
/L，N0.18，L0.82，PLT40×10/L。)
- A、骨髓细胞形态
- B、网织红细胞计数
- C、阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）相关检查
- D、DIC全套
- E、溶血全套
- F、抗可溶性核抗原（ENA）抗体全套
正确答案:A,B,C,F
为明确诊断需进一步检查(提示网织红细胞计数0.003，胸骨骨髓增生尚活跃但巨核细胞计数仅2个，患儿仍不能确诊。2周后复查血常规：Hb65g/L，RBC2.3×10/L，WBC2.1×10/L，N0.10，L0.90，PLT30×10/L。)
- A、多部位骨髓穿刺细胞形态学
- B、骨髓染色体
- C、全身ECT
- D、骨髓活检
- E、外周血T淋巴细胞亚群
- F、全身PET
正确答案:A,B,C,D,E
目前诊断主要考虑(提示多部位骨髓增生减低，巨核细胞明显减少或消失，染色体正常，没有病态造血现象。)
- A、急性白血病
- B、阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）
- C、骨髓增生异常综合征（MDS）
- D、再生障碍性贫血
- E、免疫性全血细胞减少症
- F、巨核细胞减少性血小板减少性紫癜
正确答案:D,E
针对本病例可以采用的治疗方法包括
- A、静脉滴注大剂量丙种球蛋白
- B、环孢素A
- C、雄性激素
- D、中医中药
- E、肾上腺皮质激素
- F、同种异体造血干细胞移植
正确答案:A,B,C,D,E
本病例病情进展迅速，需要优先考虑的治疗方法有(提示治疗1个月，皮肤、黏膜有出血倾向，复查血常规：Hb45g/L，RBC1.6×10/L，WBC1.1×10/L，N0.02，L0.98，PLT10×10/L。)
- A、大剂量丙种球蛋白静脉滴注
- B、同种异体造血干细胞移植
- C、抗胸腺细胞球蛋白或抗淋巴细胞球蛋白
- D、血液制品的使用
- E、气功疗法
- F、造血生长因子的使用
正确答案:B,C,D,F
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