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小儿内科学(副高)

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11个月小儿,广东人,母有流产史,近5个月面色苍白,在"感冒"时加重,伴小便呈茶色,无发热,皮肤黏膜无出血,曾在外院输血2次。查体:明显贫血貌,双巩膜轻度黄染,双肺(﹣),心尖部闻及Ⅱ/6收缩期吹风样杂音,肝右肋下3cm,质中,脾左肋下5cm,硬。

应首先考虑诊断为

  • A、地中海贫血
  • B、自身免疫性溶血性贫血
  • C、白血病
  • D、G-6-PD缺陷
  • E、肝炎
正确答案:A

为明确诊断,应做何检查

  • A、血红蛋白分析
  • B、G-6-PD活性测定
  • C、乙肝两对半
  • D、骨髓细胞学检查
  • E、血清铁蛋白测定
正确答案:A

若患儿血红蛋白电泳示见一快速区带,HbH36%,HbA22.3%,HbF1.2%,据此,可诊断患儿系

  • A、轻型α地中海贫血
  • B、中间型α地中海贫血
  • C、重型α地中海贫血
  • D、重型β地中海贫血
  • E、中间型β地中海贫血
正确答案:B

下列治疗不正确的是

  • A、抗感染
  • B、输血
  • C、口服铁剂
  • D、增强营养
  • E、试口服羟基脲
正确答案:C

患儿致病的分子学基础是

  • A、缺失2个α珠蛋白基因
  • B、缺失3个α珠蛋白基因
  • C、缺失4个α珠蛋白基因
  • D、β°纯合子
  • E、β+β°杂合子
正确答案:B

若该患儿长大后结婚生子,则有关其子代的说法正确的是

  • A、是α地中海贫血的肯定携带者
  • B、是β地中海贫血的肯定携带者
  • C、可能是健康者
  • D、可能是重型β地中海贫血患者
  • E、以上都不对
正确答案:A
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