12岁男孩。黄疸、进行性肝肿大半年，伴肢体震颤，行走不稳，口齿不清，肌张力高，血清铜蓝蛋白40mg/L，尿铜500μg/24h，尿蛋白++。
该患儿的诊断是
- A、慢性活动性肝炎
- B、肝豆状核变性
- C、溶血性贫血
- D、肝糖原累积病
- E、肝肾综合征
正确答案:B
该病的发病机制是
- A、苯丙氨酸羟化酶缺乏
- B、自身免疫反应所致
- C、葡萄糖-6-磷酸酶缺乏
- D、肝脏合成铜蓝蛋白减少
- E、二氢生物蝶呤还原酶缺陷
正确答案:D
治疗该患儿所采取的最主要的措施是
- A、低铜饮食
- B、锌剂
- C、铜络合剂
- D、护肝治疗
- E、左旋多巴
正确答案:C
如果该患儿用药物及饮食治疗无效，且出现急性肝功能衰竭，应采取何种治疗方法
- A、血液透析
- B、腹膜透析
- C、肾移植
- D、肝移植
- E、换血疗法
正确答案:D
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