患儿，男，3天，因"呼吸短促、发现心脏杂音"转入我科。体格检查体：温37.2℃，心率158次／分，血压100／64mmHg，呼吸39次／分。第二心音呈单音，胸骨左下缘可闻及2～3／6级收缩期粗糙杂音，双肺呼吸音粗，未及明显啰音，腹软，双下肢不肿。超声心动图示：Ⅰ型永存动脉干，肺动脉干起源于共同动脉干左后侧，迂曲向右走行并分出左、右肺动脉分支，两个分支均发育不良，分支直径约2mm。
为明确诊断及确定下一步治疗方案，以下检查必需的是( )
- A、经食道超声心动图
- B、胸部X线平片
- C、心导管检查及心血管造影
- D、婴幼儿CT检查
- E、心电图
- F、左心导管
正确答案:B,C,D,E
(提示 该患儿心脏大血管CT(看下图)。)
关于CT所示结构正确的是( )
- A、1为共同动脉干
- B、4为冠状动脉
- C、2为肺动脉干
- D、3为右侧肺动脉
- E、4为左侧肺动脉
- F、患儿左位主动脉弓
正确答案:A,C
根据上述病例资料，以下处理方式正确的是( )
- A、该患儿需一期完成根治术，即室间隔缺损修补与右室肺动脉连接术
- B、患儿一期完成室间隔缺损修补，视肺动脉发育状况后期可完成Barboro-Marcial术式重建右室流出道
- C、等待手术之前，可予PGE
或NO等药物促进肺血管扩张，增加肺血流 - D、可行改良Blalock-Taussig分流术，以增加肺血流、促进肺血管发育
- E、患儿一期完成右室流出道重建，视肺动脉发育状况后期可完成室间隔缺损修补术
- F、暂不手术，予扩张肺血管药物，1个月后复查，视双侧肺动脉发育状况，决定是否行右室流出道重建术
正确答案:C,F
近三十年，世界上对于永存动脉干的治疗取得长足的进步，获得较好的近中期效果，但远期效果尚不满意，影响远期预后的因素可能有( )
- A、共同动脉干瓣膜功能状态
- B、重建右室流出道管道类型及大小
- C、手术年龄
- D、合并畸形
- E、粗大主肺动脉侧支供血情况
- F、围术期管理及灌注技术
正确答案:A,B,C,D,E
永存动脉干是一种少见的复杂先天性心脏病，其手术最佳时机是( )
- A、学龄前期
- B、2岁左右
- C、1岁左右
- D、出生后6个月
- E、出生后2个月内，最好在2～6周内
- F、严重患者出生后即需手术
正确答案:E,F
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