患者，女性，25岁，因"活动后气短半年，突发胸背痛4小时"急诊就诊，查体：左上肢血压70／50mmHg，心率90次／分，律齐，心前区可闻及轻度舒张期叹气样杂音。既往5年前外院曾疑诊"Marfan综合征"。
以下有助于"Marfan综合征"诊断的是( )
- A、蜘蛛指(趾)样改变
- B、鸡胸或漏斗胸
- C、晶状体脱位伴高度近视
- D、超声心动图提示主动脉瓣狭窄
- E、身材矮胖
- F、家族史
正确答案:A,B,C,F
(提示 床旁超声心动图提示"主动脉根部瘤，主动脉窦部60mm，主动脉瓣中量反流，左心室舒张末横径60mm，EF55%，主动脉A型夹层，升主动脉可见内膜片飘动"。)以下检查有助于进一步明确病变的是( )
- A、主动脉CT
- B、MRI
- C、主动脉造影
- D、冠状动脉造影
- E、心脏导管检查
- F、心脏核素检查
正确答案:A
(提示 主动脉CT检查提示"Stanford A型夹层，破口位于主动脉升弓部，近端累及主动脉窦，远端累及双侧髂动脉"。)以下治疗合适的是( )
- A、予以吗啡肌注缓解胸痛
- B、积极纠正低血压
- C、测量四肢血压，排除左锁骨下动脉受累所致假性低血压
- D、积极行术前准备，尽早行外科手术治疗
- E、应用β受体阻滞剂或联合应用硝普钠、钙离子拮抗剂控制高血压，心率60～80次／分
- F、考虑行腔内介入手术
正确答案:A,B,C,D,E
(提示 患者拟行急诊外科手术。)对于患者手术方式以下表述正确的是( )
- A、对于主动脉根部，根据夹层受累程度，可行主动脉窦内成形术及主动脉瓣交界悬吊行主动脉瓣成形
- B、如主动脉瓣成形不满意则行主动脉根部替换术(Bentall手术)
- C、如主动脉瓣叶形态基本正常，主动脉窦夹层受累严重，可试行保留主动脉瓣的根部替换术(David手术)
- D、直接行主动脉瓣根部替换术(Bentall手术)
- E、主动脉弓及远端行全主动脉弓置换+支架象鼻术
- F、如技术条件所限，也可先行Bentall手术+升主动脉置换术
正确答案:D,E,F
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