患儿，女，1岁，因"出生后发现口唇紫绀，逐渐加重，活动后气促"就诊。查体：体温37.3℃，血压110／70mmHg；口唇及甲床明显紫绀，经皮氧饱和度75%。双肺呼吸音清，未闻及啰音，呼吸稍促，30次／分。心率106次／分，律齐，胸骨左缘可闻及2／6级收缩期喷射样杂音，肺动脉瓣区第二音减弱，肝肋下1cm。胸部X线平片：心胸比0.65，双侧肺野透亮度增高，肺动脉段窄小，右心室增大明显。
根据体征和胸部X线平片，初步诊断最可能考虑( )
- A、法洛四联症
- B、肺动脉瓣狭窄
- C、心内膜垫缺损
- D、主肺动脉间隔缺损
- E、永存动脉干
- F、完全性大动脉转位
正确答案:A,B,F
假如超声心动图提示主动脉和肺动脉均发自右心室，且同时存在肺动脉狭窄或右心室流出道肥厚性梗阻的话，若要满足法洛四联症型右心室双出口的诊断，其室间隔缺损的位置必须是( )
- A、主动脉下型
- B、肺动脉下型
- C、房室通道型(流入道型)
- D、双动脉相关型
- E、远离大动脉型
- F、心尖肌部型
正确答案:A,D
(提示 通过超声心动图和心脏MRI进行进一步明确诊断，发现患儿的室间隔缺损远离大动脉，左心室发育小，且存在三尖瓣的腱索及乳头肌经室间隔缺损跨越至左心室。)患儿左右肺动脉发育差，为了改善缺氧并促进肺动脉发育，可考虑的手术是( )
- A、构建心室内隧道，将左心室经室间隔缺损连接到主动脉
- B、构建心室内隧道，将左心室经室间隔缺损连接到肺动脉
- C、改良B-T分流
- D、双向上腔静脉肺动脉分流(双向Glenn分流／BDG)
- E、全腔静脉-肺动脉连接术(Fonxan类手术)
- F、动脉调转术(Switch手术)
正确答案:C
如检查发现左右肺动脉分支发育良好，则此时考虑的手术为( )
- A、构建心室内隧道，将左心室经室间隔缺损连接到主动脉
- B、构建心室内隧道，将左心室经室间隔缺损连接到肺动脉
- C、改良B-T分流
- D、双向上腔静脉肺动脉分流(双向Glenn分流／BDG)
- E、全腔静脉-肺动脉连接术(Fonxan类手术)
- F、动脉调转术(Switch手术)
正确答案:D
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