患者女性，13岁，4年前因"活动后气促伴口唇紫绀1个月"第一次入当地医院，体查：体重26kg，口唇无紫绀，颈静脉未显露。心率96次／分，心律整齐。心音清晰有力，剑突下可闻及2／6级收缩期杂音。双肺呼吸音清，未闻及干、湿啰音。腹部平软，肝脏不大。双下肢无水肿，无杵状指(趾)。超声心动图检查结果：三尖瓣下移畸形，三尖瓣中~重度反流，继发孔房间隔缺损12mm。
关于三尖瓣下移畸形的诊断，正确的是( )
- A、由于病理变异较广，血流动力学变化多端，临床症状取决于三尖瓣反流的程度和并发的心脏畸形
- B、体格检查各有不同，心音不亢进，可以听到多种不同的心音和杂音
- C、完全性或不完全性右束支传导阻滞和电轴右偏是心电图的典型表现，具有诊断特异性
- D、胸部X线可表现为球形心但心腰窄，有时需与心包积液鉴别
- E、超声心动图对诊断具有决定性作用
- F、通常需要进行心导管和造影检测以确定诊断
- G、部分患者需电生理检查
正确答案:A,B,D,E,G
三尖瓣下移畸形的外科处理包括( )
- A、WPW综合征旁路传导组织的电生理定位及切断
- B、关闭房间隔缺损
- C、修补其他合并畸形
- D、处理心律失常
- E、折叠房化右心室
- F、三尖瓣成形或置换
- G、右心成形减容
正确答案:A,B,C,D,E,F,G
治疗三尖瓣下移畸形的手术方法有( )
- A、Starnes手术
- B、水平房化心室折叠三尖瓣成形术
- C、Carpentier术式
- D、改良Carpentier术式
- E、三尖瓣成形和双向Glenn分流术
- F、三尖瓣置换术
- G、Corn术式
正确答案:A,B,C,D,E,F,G
(提示 该患者完善相关检查后，在当地医院行三尖瓣成形、ASD修补术，手术过程顺利，术后恢复满意，术后9天出院。出院后活动耐力较术前增强，但易感冒发热。1年前开始出现活动后心悸、气促，症状逐渐加重，但一直未做详细检查，今为详查来我院。体查：体重38kg，口唇无紫绀，颈静脉显露。心浊音界向两侧明显扩大。心率78次／分，心律整齐。心音清晰有力，剑突下可闻及2／6级收缩期杂音。双肺呼吸音清，未闻及干、湿啰音。腹部平软，肝脏肋下三指。双下肢无水肿，无杵状指(趾)。心电图见下图。)
该患者心电图的诊断是( )
- A、窦性心律伴Ⅰ度AVB
- B、窦性心律伴Ⅱ度AVB
- C、不完全性右束支传导阻滞
- D、左后分支传导阻滞
- E、心电轴左偏
- F、心电轴右偏
正确答案:A,C,D,F
(提示 该患者胸部X线示：心脏普大呈球形，心胸比值0.85，主动脉结缩小，肺血管纤细。超声心动图示：右房90mm×82mm，房化右室108mm×61mm，功能右室80×60mm，左房17mm，左室30mm。三尖瓣环75mm，隔瓣下移64mm，后瓣下移71mm，前瓣下移50mm;三尖瓣叶僵化，未探及明显启闭活动，三尖瓣口宽约16mm。EF＝62%，FS＝32。)关于三尖瓣下移畸形的手术治疗，基于现有认识，正确的是( )
- A、对严重的畸形，瓣膜成形效果不佳，瓣膜置换成为外科手术标准方法
- B、机械瓣置换应用广泛，但一些患者手术后结果不理想
- C、没有两个Ebstein畸形的心脏有相同的解剖，必须根据患者的不同情况对手术方法进行改良
- D、房化右心室的折叠或切除是否必要还有争议
- E、如果可能尽量行三尖瓣成形手术
- F、与三尖瓣成形相比，三尖瓣置换术后10年和15年无需再手术的概率明显占优
- G、Ebstein畸形生物瓣置换或在儿童和成人的持久效果差于心脏其他位置的生物瓣置换，也差于因为其他心脏问题的三尖瓣生物瓣置换
- H、当前主张，低龄儿童患者三尖瓣成形若能控制反流在中度水平以下则可接受，以后再做三尖瓣置换
正确答案:A,B,C,D,E
(提示 患者在全麻CPB下行垂直房化心室折叠三尖瓣成形术，注水试验成形效果满意，但停CPB困难。)下一步可采取的措施有( )
- A、延长并行循环时间，等待心功能恢复
- B、食道超声心动图评估三尖瓣成形效果
- C、施行双向Glenn分流术
- D、施行三尖瓣置换术
- E、增加血管活性药物
- F、申请心脏移植
正确答案:A,B,C,D,E
(提示 患者改行三尖瓣置换术，但CPB停机仍困难，再加做双向Glenn分流术，还是无法顺利停CPB。)下一步首选的方案是( )
- A、继续延长并行循环时间
- B、增加血管活性药物
- C、申请心脏移植
- D、放弃采取进一步措施
- E、应用ECMO
- F、应用IABP
正确答案:E
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