患者男性，11岁，因"发现心脏杂音2周"就诊。患儿2周前在当地医院体检时发现心脏杂音，平时体健，生长发育与同龄儿童无明显差异。门诊查体示：体重42.5kg;四肢氧饱和度：左上肢97%，右上肢98%，左下肢99%，右下肢100%。心率90次／分，心律欠整齐。心音清晰有力，剑突下闻及胸骨左缘2～3肋间可闻及2／6级收缩期杂音。双肺呼吸音清，未闻及干、湿啰音。心电图见下图。
患者心电图的诊断是( )
- A、窦性心律
- B、窦性心律不齐
- C、右心房扩大
- D、右心室肥大
- E、左心房扩大
- F、左心室扩大
- G、不完全性右束支传导阻滞
- H、左后分支传导阻滞
- I、心电轴左偏
- J、心电轴右偏
正确答案:B,G
为明确诊断首选的检查是( )
- A、心脏多排CT
- B、心脏MRI
- C、超声心动图
- D、心导管和造影检查
- E、心电图
- F、X线胸部正侧位片
正确答案:C
(提示 患者超声心动图报告：左房24mm，左室39mm，右房48mm×57mm，右室33mm×44mm。三尖瓣环38mm，三尖瓣隔瓣发育不良，其瓣环较二尖瓣环下移20mm;前瓣未见明显下移，瓣叶发育冗长，呈风帆样改变，许多异常腱索及肌束附着于右室壁；后瓣瓣环下移35mm。三尖瓣开放可，关闭有缝，中度反流。EF＝71%，FS＝40。)根据超声描述，可诊断为( )
- A、Scimitar syndrome
- B、Ebstein anomaly
- C、Rastelli anomaly
- D、HLHS
- E、UHL Anomaly
- F、Marfan syndrome
正确答案:B
关于Ebstein畸形的特征，正确的是( )
- A、三尖瓣瓣叶粘附在其下方的心肌壁，瓣叶分化障碍
- B、瓣叶附着部位向心尖方向向下移位
- C、移位程度后瓣＞隔瓣＞前瓣
- D、右心室房化部分扩张，并有不同程度的肥大和心室壁变薄
- E、前瓣冗长、穿孔、活动障碍
- F、右心房室交界(下移后的三尖瓣瓣环位置)扩张
正确答案:A,B,D,E
该患者目前心功能Ⅰ～Ⅱ级(NYHA)，首选的治疗方法是( )
- A、无需治疗，随访观察
- B、洋地黄类药物和利尿剂
- C、三尖瓣成形
- D、三尖瓣置换
- E、双向Glenn分流
- F、改良Fontan类手术
正确答案:A
关于Ebstein畸形的手术适应证，正确的是( )
- A、如果患者无临床表现及右向左分流，心脏轻度扩大，先临床随访观察
- B、Ebstein畸形患者在婴儿期如果能够存活下来，一般可以维持较长时间，手术可以推迟，直到临床症状明显，紫绀加重
- C、如果患者胸片显示心脏扩大，右心室扩张，超声显示心脏收缩功能减退，应考虑手术
- D、出现房性心律失常，也应考虑手术
- E、一旦患者心功能到Ⅳ级，应选择心脏移植
- F、若患者有心肌病理性改变，尤其累及左室，心脏移植成为唯一选择
正确答案:A,B,C,D,F
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