患儿，男，1岁2个月，自幼发现心脏杂音，有反复呼吸道感染史，营养不良。查体：体温38.5℃，心率132次／分，双下肺闻及湿啰音，胸骨左缘2～3肋间闻及3／6级连续双期机械样杂音，伴震颤，P2亢进。右上肢血压113／45mmHg，经皮血氧饱和度97%，右下肢血压91／42mmHg，经皮血氧饱和度93%。胸部X片提示：肺血增多，肺动脉段突出，全心增大。
该患儿的诊断可能是( )
- A、法洛四联症
- B、室间隔缺损，动脉导管未闭
- C、主动脉瓣上狭窄合并室间隔缺损，动脉导管未闭
- D、主动脉瓣下狭窄合并室间隔缺损，动脉导管未闭
- E、主动脉缩窄合并室间隔缺损，动脉导管未闭
- F、主动脉弓中断合并室间隔缺损，动脉导管未闭
正确答案:E,F
(提示 超声心动图检查提示：膜周室缺10mm，室水平低速左向右分流，动脉导管未闭5mm，双向分流，降主动脉血流加速。)为明确诊断及手术指征，患儿需进一步完善的检查包括( )
- A、24小时动态心电图
- B、食道超声心动图
- C、心导管及造影检查
- D、心脏CT
- E、核素心肌灌注显像
- F、心肌活检
正确答案:C,D
(提示 心脏CT检查示：导管前型主动脉缩窄，最窄处约2.5mm，狭窄段约2mm。心导管示：股动脉血压饱和度94%，肺动脉压85／39mmHg，全肺阻力8.2Wood U，吸氧后股动脉血氧饱和度98%，全肺阻力3.3Wood U。)该患儿的治疗方案包括( )
- A、吸氧、强心、利尿及营养支持治疗
- B、持续泵入前列腺素E1维持动脉导管开放
- C、使用抗生素控制肺部感染
- D、立即行一期根治手术
- E、肺部炎症控制后行一期根治手术
- F、1年后行一期根治手术
正确答案:A,C,E
如患儿经积极抗感染对症支持治疗，肺部感染情况仍不能好转，下述治疗方案比较适宜的有( )
- A、继续对症支持治疗，2岁后考虑手术
- B、行一期根治手术
- C、行室缺修补术
- D、行室缺修补和动脉导管结扎术
- E、行肺动脉环缩术
- F、行主动脉缩窄矫治、动脉导管结扎和肺动脉环缩术
正确答案:B,F
适合该患儿主动脉缩窄的手术矫治方式的有( )
- A、缩窄段切除，端侧吻合
- B、缩窄段切除，端端吻合
- C、缩窄段切除，人造血管吻合术
- D、改良锁骨下动脉垂片成形术
- E、主动脉缩窄补片成形术
- F、主动脉缩窄旁路移植术
正确答案:B,D,E
对主动脉缩窄的手术效果及预后，下列说法错误的是( )
- A、术后高血压发生率约5%～10%，多见于手术时年龄较小患儿，需治疗时可选择钙离子拮抗剂或β受体阻滞剂
- B、脊髓缺血性损伤发生率约0.4%，原因多为侧支循环发育不良，结扎多对肋间动脉和术中未采取有效的保护措施
- C、手术时年龄是影响术后再缩窄的最重要因素，从新生儿到较大儿童到成人，再缩窄发生率依次降低
- D、术后再缩窄一般指心导管检查缩窄段两端收缩压差超过50mmHg
- E、主动脉球囊成形术较少应用于1岁以内单纯主动脉缩窄患儿，但其为主动脉缩窄术后再缩窄的首选治疗方案
- F、术后可发生乳糜胸
正确答案:A,D
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