血液病学(副高)

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血管性血友病

  • 试卷价格:VIP独享
  • 年份:2019年
  • 类型:章节练习
  • 总分:16.00分
  • 总题数:9题
  • 作答:200分钟
试题预览
1、患者女,14岁。因“月经初潮出血量多1周”来诊;自幼有反复鼻出血史,需填塞后才能止血;轻微外伤后易出现皮肤紫癜;其母也有月经出血量多史。查体:意识清,贫血貌,皮肤可见散在出血点和淤点,肝、脾不大。实验室检查:血常规:白细胞5.8×10/L,血红蛋白78g/L,血小板215×10/L;凝血检查:活化部分凝血酶时间(APTT)68秒,血浆凝血酶原时间(PT)13秒,纤维蛋白原2.9g/L;血浆血管性血友病因子抗原(VWF:Ag)3%,血管性血友病因子活性(VWF:RCo)2%,血浆凝血因子Ⅷ活性(FⅧ:C)3%;血管性血友病因子(VWF)多聚体电泳:VWF多聚体消失。
  • 1.患者最可能的诊断是
  • A、血友病
  • B、血管性血友病
  • C、原发免疫性血小板减少症(ITP)
  • D、血栓性血小板减少性紫癜(TTP)
  • E、弥散性血管内凝血
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  • 2.为控制该患者的出血发作,首选的治疗方法是
  • A、新鲜血浆
  • B、血浆置换
  • C、冷沉淀物
  • D、去氨基-8-D精氨酸加压素(DDAVP)
  • E、中纯度凝血因子Ⅷ浓缩物
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  • 3.为有效控制该女性患者月经出血过多,除替代治疗外需辅助使用的药物是
  • A、雌激素类
  • B、孕激素类
  • C、肾上腺素类
  • D、肾上腺皮质激素类
  • E、甲状腺类
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3、血管性血友病(VWD)的治疗方法包括
  • A、阿司匹林
  • B、冷沉淀物
  • C、人凝血因子Ⅷ浓缩物
  • D、去氨基-8-D精氨酸加压素(DDAVP)
  • E、抗纤溶药物
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4、血管性血友病患者出血发作时的首选治疗是
  • A、新鲜血浆
  • B、冷沉淀物
  • C、凝血酶原复合物
  • D、中纯度凝血因子Ⅷ浓缩物
  • E、纤维蛋白原制剂
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5、血管性血友病的临床特点除外
  • A、皮肤、黏膜出血多见
  • B、性染色体隐性遗传规律
  • C、出血时间延长
  • D、血浆血管性血友病因子降低
  • E、血浆凝血因子Ⅷ活性降低
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