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血液病学(副高)

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男孩,10岁。自幼面色苍白,近2年加重伴头昏、倦怠就诊。体检:重度贫血貌,巩膜轻度黄染,肝肋下1cm,脾肋下3cm。化验:Hb68g/L,网织红细胞0.18(18%),白细胞及血 小板正常。骨髓涂片幼红细胞增生明显活跃,Coombs试验(-),Ham's试验(-),红细胞脆性试验正常,自体溶血试验增强,加葡萄糖液不能纠正,加ATP能纠正。诊断为先天性溶血 性贫血。

最可能的疾病诊断是

  • A、遗传性球形细胞增多症
  • B、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
  • C、丙酮酸激酶缺乏症
  • D、不稳定血红蛋白病
  • E、海洋性贫血
正确答案:C

本例防治措施是

  • A、输血
  • B、输洗涤红细胞
  • C、脾切除
  • D、忌服氧化剂药物
  • E、肾上腺皮质激素
正确答案:C
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