患者男，31岁，工人。间断发热，右颌下淋巴结肿大5月余。患者5个月前无明显诱因出现咳嗽伴发热，体温最高39.1℃，持续4天，伴右颌下淋巴结肿大，2cm×2cm大小，无压痛，固定，质韧，表面皮肤无改变。就诊于当地医院考虑"肺炎"，行抗炎治疗后发热缓解，右颌下淋巴结略缩小。1个月前再次出现发热伴右颌下淋巴结肿大，伴鼻区皮肤肿胀，鼻塞，行鼻咽喉镜：双侧鼻腔鼻中隔黏膜糜烂明显，余无异常。活检病理：NK/T细胞淋巴瘤。免疫组化：LCA(3+)，CD3(1+)，CD2(3+)，CD56(+)，CD20(-)，CD79a(-)，-CD7(-)，CD8(-)，TIA(+)，GrB(2+)，EBER(3+)，HMB45(-)，AE1／AE3(-),KI-67(+60%),CD45RO(1+),Performn(1+),EBER(+)。鼻咽及颈部MRI：鼻中隔偏曲，鼻中隔左侧、双侧鼻甲、右侧筛窦软组织增厚，在T1WI上呈等信号，在T2WI／FS上呈高信号，增强扫描不均匀强化。双侧咽后组、右侧腮腺、双侧颈上深、下颌区可见多发肿大淋巴结，大者约3.0cm×1.8cm。上颌窦、筛窦可见炎症。胸腹盆CT：无异常。患者现鼻塞，右侧为甚，偶咳嗽，精神饮食可，睡眠可，大小便无异常，自发病以来体重无明显下降，有盗汗，可湿透睡衣。
既往体健，否认高血压、心脏病、脑血管病、肝炎及其他传染病史。否认吸烟、饮酒史。
体格检查：体温36.9℃，脉搏78次／分，血压125／70mmHg。查体合作。右颌下可触及肿大淋巴结，3cm×2cm大小，无压痛，固定，质韧，心肺腹检查未见异常。
辅助检查：血、尿、便常规均正常。血生化：LDH 475U/L。骨髓穿刺涂片：未见骨髓受侵。乙肝五项：均阴性。
NK/T细胞淋巴瘤的典型临床表现为（ ）
- A、结外受侵常见，B症状多见
- B、结内受侵常见，B症状少见
- C、结内受侵常见，B症状常见
- D、发病年龄小、病变进展缓慢
- E、发病年龄大、病变进展迅速
- F、常累及鼻腔、副鼻窦、皮肤和骨髓
正确答案:A,F
以下病毒中，主要与NK/T细胞淋巴瘤相关的是（ ）
- A、CMV
- B、HBV
- C、HCV
- D、EBV
- E、HPV
- F、HIV
正确答案:D
此患者分期为（ ）
- A、ⅠB期
- B、ⅡA期
- C、ⅡB期
- D、ⅢA期
- E、ⅢB期
- F、ⅣB期
正确答案:C
此患者的最佳治疗模式为（ ）
- A、手术
- B、放疗
- C、化疗
- D、放疗+化疗
- E、放疗+造血干细胞移植
- F、化疗+造血干细胞移植
正确答案:D
以下关于NK/T细胞淋巴瘤的描述，不正确的是（ ）
- A、标准CHOP方案有效率高，缓解期长
- B、SMILE方案（DXM+MTX+IFO+L-asp+VP-16）疗效优于CHOP方案
- C、吉西他滨为基础的方案，如GEMOX，GDP等有效率高
- D、造血干细胞移植不作为常规治疗
- E、少数患者发生淋巴瘤相关嗜血细胞综合征(LAHS)，表现为高热、全血细胞减少、肝脾肿大等，进展迅速，生存期短
- F、早期患者以远处结外器官受侵为治疗失败主要原因，占所有失败的60%～80%
正确答案:A
（提示 此患者采用GDP方案化疗2周期后复查MR:软组织增厚较前明显减轻，颈部多发肿大淋巴结较前缩小，鼻咽镜：未见肿瘤征象。疗效评价PR。之后行肿瘤病灶、阳性淋巴结、双侧筛窦、鼻腔、上颌窦、鼻咽、右侧腮腺、舌根、双颈部、双锁骨上下淋巴引流区放射治疗。放疗后复查鼻咽镜及鼻腔MR均显示：双侧鼻腔肿物基本消退，双颈部淋巴结已不具体。放疗后GDP方案化疗2周期。之后患者遵医嘱定期复查。结束治疗1年后，再次出现连续高热3天，最高39摄氏度，行PET／CT:结肠脾曲、降结肠、升结肠管壁多处增厚，以结肠脾曲和降结肠上段为著，伴放射性摄取增高，最大SUV8.3（结肠脾曲）。左侧腹腔不规则软组织影，伴不均匀放射性摄取增高，最大SUV2.8，与左侧肾上腺分界欠清。脾门、腹膜后多发肿大淋巴结，伴放射性摄取增高，最大SUV9.9。鼻咽、口咽软组织未见明确增厚。）此时应采取的治疗模式为（ ）
- A、手术
- B、放疗
- C、化疗
- D、放疗+化疗
- E、放疗+造血干细胞移植
- F、化疗+造血干细胞移植
正确答案:C
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