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中西医结合儿科学(副高)[118]

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4岁男孩。生后5个月见表情呆滞,易激惹,不能抬头,伴有点头、弯腰样发作,每日约10余次。2岁开始出现呕吐,喂养困难。现见小儿智能明显落后,毛发棕黄色,皮肤嫩,尿为鼠臭味,尿三氯化铁试验出现绿色。

该患儿最可能的诊断是

  • A、组氨酸血症
  • B、苯丙酮尿症
  • C、半乳糖血症
  • D、同型胱氨酸尿症
  • E、高精氨酸血症
正确答案:B

上述患儿系经典型苯丙酮尿症,其发生的最主要机制是

  • A、体内有过多的苯丙酮酸
  • B、苯丙氨酸在体内蓄积
  • C、四氢生物蝶呤生成不足
  • D、组氨酸羟化酶被抑制
  • E、肝细胞内苯丙氨酸羟化酶缺乏
正确答案:E

假如上述患儿系非经典型苯丙酮尿症,其发生的最主要机制是

  • A、高苯丙氢酸血症
  • B、四氢生物蝶呤生成不足
  • C、血酪氨酸浓度下降
  • D、酪氨酸羟化酶被抑制
  • E、四氢生物蝶呤还原酶先天缺陷
正确答案:E

该患儿系经典型苯丙酮尿症,其血浆苯丙氨酸浓度范围是

  • A、0.06~0.08mmol/L
  • B、0.08~0.16mmol/L
  • C、>1.20mmol/L
  • D、2.44~5.55mmol/L
  • E、>5.55mmol/L
正确答案:C

该患儿系经典型苯丙酮尿症,应尽早开始饮食控制。下列哪项不妥当

  • A、出生后适当控制苯丙氢酸的摄入,持续至成人
  • B、6个月以后辅食的增加与正常小儿相仿,要选择含苯丙氨酸低的食品
  • C、最好采用低苯丙氨酸配方,达到既限制苯丙氨酸摄入,又保证正常发育的需要
  • D、给予低苯丙氨酸饮食,以预防脑损害及智力低下
  • E、终生适当控制苯丙氨酸的摄入
正确答案:A
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