患者男,3岁,因“右侧眼睑下垂40d,加重15d”来诊。哭闹后症状加重。近15d症状加重,并出现吞咽困难,饮水稍快易出现呛咳。无发热及意识障碍,精神、食欲正常。既往史、个人史无特殊记载。查体:意识清楚,精神佳:右侧睑裂变小,伴眼球活动障碍,外斜视,双侧瞳孔等大正圆,对光发射灵敏。
应考虑的诊断包括
- A、线粒体脑肌病
- B、吉兰-巴雷综合征
- C、脑干肿瘤
- D、重症肌无力
- E、急性播散性脑脊脊髓炎
- F、Miller-Fkher综合征
- G、Tolosa-Hunt综合征
- H、中枢神经系统感染
正确答案:A,C,D
进一步应进行的检查有
- A、脑脊液IgG合成率
- B、脑电图
- C、新斯的明试验
- D、血和脑脊液寡克隆区带
- E、血清AchR抗体
- F、颅脑MRI
正确答案:C,E,F
可采取的治疗措施有(提示颅脑MRI:正常。新斯的明试验(+),血清AChR抗体(-)。)
- A、广谱抗生素预防感染
- B、异烟肼
- C、口服泼尼松长期维持
- D、静脉注射新斯的明
- E、静脉注射大剂量甲泼尼龙短程冲击
- F、口服吡啶斯的明
正确答案:C,E,F
可选择的进一步治疗措施包括(提示治疗2周后症状逐渐缓解,至治疗1个月完全恢复正常。治疗3个月开始逐渐减少泼尼松用量半年后症状复现,表现同前。)
- A、静脉注射新斯的明
- B、环孢素
- C、加大泼尼松剂量,足量重新治疗
- D、硫唑嘌呤
- E、异基因骨髓干细胞移植
- F、口服左旋肉碱
正确答案:B,C,D
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