男孩3岁，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外胸片提示"双侧肺门淋巴结结核"，抗结核治疗18个月，此间患"肺炎"1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡，多次B超：肝脾大，有低密度阴影。外周血白细胞20．1×10
／L，Hb109g／L，PLT115×10／L，IgG7．16g／L，IgA0．78g／L，IgM0．48g／L，NBT0％。
／L，Hb109g／L，PLT115×10／L，IgG7．16g／L，IgA0．78g／L，IgM0．48g／L，NBT0％。最可能的诊断是
- A、粘附分子缺陷病Ⅰ型
- B、粘附分子缺陷病Ⅱ型
- C、X-连锁慢性肉芽肿病
- D、非X-连锁慢性肉芽肿病
- E、联合免疫缺陷病
正确答案:C
确诊该病的基因突变位点是
- A、Btk
- B、CD40L
- C、CYBB
- D、NCFI
- E、WASP
正确答案:C
引起该病最常见的致病菌为
- A、金黄色葡萄球菌
- B、脑膜炎球菌
- C、分枝杆菌
- D、肺炎链球菌
- E、不动杆菌
正确答案:A
为预防感染可长期使用
- A、甲硝唑
- B、干扰素和复方新诺明
- C、左旋咪唑
- D、呋喃丙胺
- E、甲苯咪唑
正确答案:B
最有效的根治方法是
- A、白细胞介素-2
- B、粒细胞-集落刺激因子
- C、输注新鲜中性粒细胞
- D、骨髓移植
- E、静脉注射丙种球蛋白
正确答案:D
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