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住院医师规范化培训(儿科)

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患儿男,3个月,因"肺炎"入院,住院期间查免疫球蛋白异常,IgG4.2g/L,IgA0.02g/L,IgM0.12g/L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡,父母非近亲结婚。

最可能的临床诊断

  • A、婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
  • B、X连锁严重联合免疫缺陷病
  • C、X连锁慢性肉芽肿病
  • D、高IgM综合征
  • E、X连锁先天性无丙种球蛋白血症
正确答案:E

为明确诊断,下一步最需要的实验室检查是

  • A、用流式细胞仪检测T细胞CD40L表达水平
  • B、检测外周血中B淋巴细胞水平
  • C、检测血清IgG亚类水平
  • D、四唑氮蓝试验
  • E、Rtk基因突变分析
正确答案:B

该患儿今后不能使用的疫苗是

  • A、脊髓灰质炎疫苗
  • B、百白破三联疫苗
  • C、乙肝疫苗
  • D、流感疫苗
  • E、灭活流感疫苗
正确答案:A

最适合患儿的治疗是

  • A、免疫重建
  • B、输注血浆
  • C、输注IL-2
  • D、脾脏切除
  • E、输注静脉丙球
正确答案:E
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