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住院医师规范化培训(儿科)

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患儿男，2岁半。系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要的原因是

  • A、线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷
  • B、线粒体内氨甲酰磷酸合成酶缺陷
  • C、线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶缺乏
  • D、短链脂肪酸积聚
  • E、糖酵解和丙酮酸分解障碍
正确答案:A
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