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住院医师规范化培训(皮肤科)

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试述遗传性大疱性表皮松解症分类及各类的临床特点。

正确答案:遗传性大疱性表皮松解症分为以下几类。(1)单纯性大疱性表皮松解症:水疱发生在表皮内,皮损最轻,最为表浅,仅见于肢端和四肢关节伸侧,预后一般不留瘢痕,不累及黏膜。(2)营养不良性大疱性表皮松解症:皮损较重,常在出生后即出现皮损,水疱位置较深,预后留明显瘢痕,损害可发生于体表的任何部位,包括黏膜,常以肢端最为严重。肢端反复发生的水疱及瘢痕可使指趾间的皮肤粘连,指骨萎缩,爪形手,口咽部黏膜的反复溃破、结瘢可使患者张口困难、吞咽困难等,愈后不佳。(3)交界性大疱性表皮松解症:水疱发生于致密下层。生后即有广泛的水疱、大疱及形成大糜烂面,预后差,大多数在2岁内死亡。
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