试题预览
1、 患者男，45岁，“渐进性四肢无力8个月”来诊。8个月前出现右手无力，逐渐出现右上肢肌肉萎缩，并发展至左上肢，近6个月来出现双下肢无力。偶有饮水呛咳，自觉躯体肌肉抽动，无肢体麻木和疼痛。神经系统查体：意识清楚，语言流利，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，舌肌未见明显的萎缩和纤颤，双侧咽反射灵敏、对称，双侧掌颌反射（＋）；痉挛步态，双上肢肌力Ⅲ级，肌张力减退，腱反射减弱，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力增高，腱反射亢进，双侧霍夫曼征（－），双侧巴宾斯基征（＋），全身深、浅感觉正常。尿、粪常规：正常。肌电图：右侧胸锁乳突肌、右小指展肌、右侧伸指总肌、胸段棘旁肌、左侧胫前肌、右侧胫前肌等均呈神经源性损害，感觉神经传导正常。
- 1.最可能的诊断是
- A、进行性肌萎缩
- B、多灶运动神经病
- C、原发性侧索硬化
- D、肌萎缩侧索硬化
- E、颈椎病
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- 2.目前最应检查
- A、感觉神经传导
- B、F波
- C、肌电图
- D、颈部MRI
- E、颅脑MRI
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2、男患、32岁，因"发作性四肢抽搐2月"来诊，发作时四肢抽动，意识丧失，每次发作持续3-5分钟，其他情况不详。神经系统检查：神志清醒，脑神经无异常，四肢肌力及肌张力无异常，四肢腱反射存在，病理反射未引出
- 1.为明确痛性发作，需要哪种检查
- A、脑电图
- B、头颅CT
- C、TCD
- D、脑活检
- E、腰穿
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- 2.如确诊为痫性发作，为明确病因进一步应做的最理想的检查是
- A、头颅CT
- B、MRI及增强扫描
- C、脑活检
- D、DSA
- E、脑磁图
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- 3.若此患者颅内存在异常病灶但性质难定，为明确诊断最终应做
- A、脑组织活检
- B、诱发电位
- C、PET
- D、基因诊断
- E、躯体感觉诱发电位
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3、 患者女，45岁，因“渐进性肢体麻木6个月”来诊。6个月前始出现双侧足趾麻木，此后症状逐渐向上发展，出现双膝麻木、针刺感，1个月前出现双侧股部和双手麻木感，并出现双手活动不灵活。神经系统查体：脑神经检查未见异常；双足固有肌轻度萎缩，四肢肌力Ⅴ级，肌张力稍低，双侧踝反射消失，双侧膝跳反射降低，双上肢腱反射（++）、对称，双侧膝关节以下振动觉、针刺觉明显减退，双手轻触觉和针刺觉减退，龙贝格（Romberg）征（－）。神经传导测定：运动传导测定双侧腓总神经、胫后神经复合肌肉动作电位波幅下降，运动传导速度正常，双侧正中神经、尺神经正常，感觉传导测定示双腓肠神经、腓总神经感觉神经电位未引出，双侧正中神经、尺神经感觉神经电位波幅明显降低。F波测定：双侧正中神经、尺神经、胫后神经正常。肌电图：双侧胫前肌呈神经源性损害。
- 1.根据该患者神经受累的范围，疾病类型属于
- A、单神经病
- B、多发单神经病
- C、多发性周围神经病
- D、多发性神经根神经病
- E、脊肌萎缩症
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- 2.其神经病变最可能的病理基础是
- A、原发性脱髓鞘
- B、原发性轴索损害
- C、神经元变性
- D、脱髓鞘继发轴索损害
- E、感觉神经元变性
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- 3.最不可能的病因是
- A、缺血性（血管炎性）
- B、中毒
- C、营养障碍性
- D、糖尿病性
- E、遗传性
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- 4.对于明确诊断，价值最小的检查是
- A、血生化
- B、血叶酸、维生素B
水平测定 - C、髓鞘相关糖蛋白（MAG）抗体
- D、毒物筛查
- E、颈椎MRI
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4、 患者男，54岁，因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活，左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。既往体健，家族中无类似病史。神经系统查体：舌肌轻度萎缩，脑神经检查未见异常；双上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力减退，腱反射减弱，双侧病理反射未引出，全身深、浅感觉正常。
- 1.可能的诊断主要有
- A、多灶运动神经病
- B、Kennedy病
- C、多发性肌炎
- D、脊髓性肌萎缩
- E、颈椎病
- F、脊髓炎
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- 2.为明确诊断，首选检查为
- A、空腹血糖
- B、脑脊液检查
- C、神经节苷脂抗体
- D、颈部MRI
- E、神经传导＋肌电图
- F、肌肉活检
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- 3.行肌电图检查时，可选择的肌肉包括
- A、胸锁乳突肌
- B、上肢肌
- C、下肢肌
- D、胸段脊旁肌
- E、舌肌
- F、肛门括约肌
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- 4.为明确诊断，须进一步检查(提示 神经传导测定：双下肢感觉神经传导异常，双上肢正中神经、尺神经运动传导速度正常，上下肢周围神经节段传导测定未见传导阻滞；肌电图见广泛神经源性损害。)
- A、脑脊液检查
- B、血运动神经元存活基因（SMN gene）检测
- C、血雄激素受体基因检测
- D、颈椎MRI
- E、肌肉活检
- F、神经活检
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- 5.诊断是(提示 血SMN gene检测：正常。血雄激素受体基因检测：第1号外显子CAG重复数为50。)
- A、多灶性运动神经病
- B、肯尼迪病（Kennedy disease）
- C、运动神经元病
- D、颈椎病
- E、脊肌萎缩症
- F、周围神经病
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5、 患者女，68岁，因“右侧肢体活动不利8 d”来诊。颅脑CT：脑桥左侧可见卵圆形低密度影，边界清。风湿性心脏病病史12年。
- 1.最可能的诊断为
- A、脑囊肿
- B、脑脓肿
- C、脑梗死
- D、脑出血
- E、胶质瘤
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- 2.进一步确诊应进行的检查是
- A、脑电图
- B、颅脑MRI
- C、脑血流图
- D、脑地形图
- E、开颅检查
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