【案例三十八】女性，25岁。婚后2年同居，性生活正常，未孕来诊。14岁初潮，月经稀发3～6个月1次，量少，20岁后出现闭经，雌-孕激素替代出现月经。自诉小学时高于大部分同学，初中后矮于大部分同学，比多数女同学有力量。皮肤较黑，男性体态，体毛较多，喉结明显，嗓音男性，体格健壮，身高约154cm。
可能的临床诊断是
- A、女性假两性畸形
- B、男性假两性畸形
- C、真两性畸形
- D、性腺发育不全
- E、先天性肾上腺皮质增生
- F、雄激素不敏感综合征（完全型）
- G、雄激素不敏感综合征（不完全型）
- H、男性假女性畸形
- I、女性假男性畸形
正确答案:A,E
体格检查：脐一耻间少量体毛，乳房TannerⅡ期。妇科检查：外阴阴毛浓密，阴蒂明显增大，长约2.5cm，直径约1.0cm，阴蒂头较大，后联合处部分融合，显会阴体略长，小阴唇发育正常，大阴唇内及腹股沟区域未触及“睾丸”；阴道正常；宫颈正常；子宫为前位，略小。这些体征符合的诊断是
- A、女性假两性畸形
- B、男性假两性畸形
- C、真两性畸形
- D、性腺发育不全
- E、先天性肾上腺皮质增生
- F、雄激素不敏感综合征（完全型）
- G、雄激素不敏感综合征（不完全型）
- H、男性假女性畸形
- I、女性假男性畸形
正确答案:A,E
应选择的辅助检查包括
- A、血FSH
- B、血LH
- C、肾脏CT
- D、垂体MRI
- E、血17α-羟孕酮
- F、染色体
- G、血睾酮
- H、ACTH
正确答案:A,B,E,F,G,H
如果染色体核型为46，XX，血17α-羟孕酮、睾酮、ACTH显著增高，可确诊为
- A、女性假两性畸形
- B、男性假两性畸形
- C、真两性畸形
- D、性腺发育不全
- E、先天性肾上腺皮质增生
- F、雄激素不敏感综合征（完全型）
- G、雄激素不敏感综合征（不完全型）
- H、男性假女性畸形
- I、女性假男性畸形
正确答案:A,E
该病例需要的治疗包括
- A、拔除体毛
- B、切除喉结
- C、阴蒂体和阴蒂头全部切除
- D、阴蒂体和阴蒂头大部分切除
- E、切除部分浓密阴毛外阴整形
- F、终生服用糖皮质激素维持量
- G、服用糖皮质激素，来月经后停用
- H、雌-孕激素治疗
- I、外阴矫形手术时，糖皮质激素应加量
正确答案:D,F,I
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