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医学临床三基(临床检验科)

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病人,男性,13岁,面色苍白半年。体检:中度贫血貌,巩膜轻度黄染,脾肋下3cm。检验:血红蛋白81g/L,白细胞及血小板正常,网织红细胞13%;Coombs试验(-);红细胞渗透脆性试验,初溶为58%氯化钠溶液,全溶为46%氯化钠溶液。

本例溶血性贫血的发病机制为

  • A、遗传性红细胞膜缺陷
  • B、获得性红细胞膜缺陷
  • C、红细胞磷酸己糖旁路中的酶缺陷
  • D、珠蛋白肽链合成量减少
  • E、红细胞自身抗体产生
正确答案:A

属于上述发病机制的溶血性贫血是

  • A、C6PD缺乏症
  • B、珠蛋白生成障碍性贫血
  • C、高铁血红蛋白血症
  • D、PNH
  • E、遗传性球形红细胞增多症
正确答案:E

如果本例诊断为上题中的疾病,则下列说法中正确的是

  • A、可分为水肿细胞型、干细胞型和其他型
  • B、自身溶血试验溶血>5%,加ATP不可减轻溶血
  • C、红细胞渗透脆性试验示脆性增加,红细胞寿命缩短
  • D、为常染色体隐性遗传性疾病
  • E、病变来源于造血干细胞的突变,是一种克隆病
正确答案:C

下列各项检查对诊断本病都较有价值,需除外

  • A、红细胞渗透脆性试验
  • B、红细胞直径测定
  • C、骨髓涂片检查
  • D、红细胞厚度测定
  • E、外周血涂片检查
正确答案:C
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