试题预览
1、患者，男性，8岁，贫血3年，Hb 70 g/L。体检：贫血貌，心尖区有收缩期杂音二级，脾肋下2 cm。祖籍广西，母有贫血史。
- 1.若怀疑为溶血性贫血，下列不支持诊断的实验室检查是
- A、尿胆原(+)
- B、尿胆红素(+)
- C、尿含铁血黄素(+)
- D、血清总胆红素(+)
- E、血清结合珠蛋白↓
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- 2.若患者红细胞渗透脆性正常，则进一步应选择的检查是
- A、骨髓涂片检查
- B、血红蛋白电泳
- C、G -6- PD活性测定
- D、抗人球蛋白试验
- E、酸化血清溶血试验
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2、男性，13岁，面色苍白半年。体检：中度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下3cm。检验：血红蛋白81g/L，白细胞及血小板正常，网织红细胞13%；Coombs试验（-）；红细胞渗透脆性试验，初溶为58%氯化钠溶液，全溶为46%氯化钠溶液。
- 1.本例溶血性贫血发病机制为
- A、获得性红细胞膜缺陷
- B、遗传性红细胞膜缺陷
- C、红细胞磷酸己糖旁路中的酶缺陷
- D、珠蛋白肽链合成减少
- E、红细胞自身抗体产生
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- 2.属于上述发病机制的溶血性贫血是
- A、遗传性球形红细胞增多症
- B、G-6-PD缺乏症
- C、珠蛋白生成障碍性贫血
- D、PNH
- E、高铁血红蛋白血症
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- 3.如果本例诊断为上题中的疾病，关于该疾病的正确叙述是
- A、为常染色体隐性遗传性疾病
- B、自身溶血试验溶血>5%，加ATP不能减轻溶血
- C、红细胞渗透脆性试验示脆性增加，红细胞寿命缩短
- D、可分为水肿细胞型，干细胞型和其他型
- E、病变来源于造血干细胞的突变，是一种克隆病
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- 4.下列各项检查对诊断该病都较有价值，需除外
- A、外周血涂片检查
- B、红细胞直径测定
- C、红细胞厚度测定
- D、骨髓涂片检查
- E、红细胞渗透脆性试验
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3、男性，61岁，一个月以来厌食、恶心、头晕、乏力伴皮肤黄染。检验：血红蛋白80g/L，网织红细胞5%；红细胞脆性试验轻度增加；尿胆红素阴性，尿胆原强阳性，尿潜血检查阴性，血清总胆红素76.15μmol/L，ALT<40U/L。拟诊为溶血性贫血。
- 1.为明确溶血病因，宜首选下列哪项实验室检查
- A、Coombs试验
- B、Ham试验
- C、自身溶血试验
- D、血红蛋白电泳
- E、高铁血红蛋白还原实验
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- 2.如上述试验阴性，结合其他检查，除下列哪种疾病外，均可不予考虑
- A、免疫性溶血性贫血
- B、新生儿溶血症
- C、遗传性球形红细胞增多症
- D、异常血红蛋白病
- E、珠蛋白生成障碍性贫血
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- 3.假如患者出现酱油样尿，高铁血红蛋白还原试验及荧光点试验(+)，可能的诊断是
- A、珠蛋白生成障碍性贫血
- B、PK酶缺乏症
- C、不稳定血红蛋白病
- D、PNH
- E、G-6-PD缺乏症
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- 4.该患者实验室检查不会出现
- A、红细胞寿命缩短
- B、外周血出现有核红细胞
- C、血清铁蛋白升高
- D、血清结合珠蛋白降低
- E、网织红细胞计数升高
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4、患儿，9岁。血液检查显示：Hb 64 g/L；Hct25%；RBC 3.20×10
/L。
/L。- 1.根据上述资料该患儿的贫血属于
- A、单纯小细胞性贫血
- B、小细胞低色素性贫血
- C、正常细胞性贫血
- D、大细胞正色素性贫血
- E、大细胞低色素性贫血
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- 2.进一步检查发现患儿有肝脾轻度肿大，血清铁正常，红细胞脆性试验显著降低，该患者造成贫血的原因最有可能是
- A、珠蛋白生成障碍性贫血
- B、慢性病性贫血
- C、再生障碍性贫血
- D、白血病
- E、缺铁性贫血
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- 3.该患儿外周血涂片常可见到
- A、白细胞内出现中毒颗粒
- B、棘形红细胞
- C、靶形红细胞
- D、异型淋巴细胞
- E、巨型红细胞
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- 4.若血红蛋白电泳：HbA 67%，HbA
4%， HbF 21%，该患者可能是 - A、轻型β珠蛋白生成障碍性贫血
- B、重型β珠蛋白生成障碍性贫血
- C、HbH病
- D、Hb Barts病
- E、βδ混合型
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