试题预览
1、
患儿，女，6个月，因生后至今不能抬头来院。系G1P2，双胎之小，34周孕，产重2kg，出生时否认窒息抢救史，新生儿期无高胆红素血症史。双胎之大生后2月因肺炎夭折。体检：头围40cm，神清，目光呆滞，不能追视，对玩具无反应，前囟1×1cm，平软，张力不高，胸腹部皮肤散在大小不等的色素脱失斑，心肺腹无异常，四肢肌张力低下，膝腱反射(++)，双侧巴氏征阳性。俯卧不能抬头，坐姿呈全前倾坐。
- 1.提示：患儿奶奶补充，近1周患儿时有肢体“抖动”，有加重趋势，体检中发现患儿出现阵发性点头、屈肘、弯腰，可见成串发作。患儿的运动水平相当于几个月的婴儿
- A、1个月
- B、2个月
- C、3个月
- D、4个月
- E、5个月
- F、6个月
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- 2.提示：脑电图示高峰失律，头颅CT、示侧脑室室管膜下高密度结节影，神经运动功能评价相当于1个月婴儿。目前应安排以下哪些检查项目
- A、肌酶谱
- B、肌电图
- C、脑电图
- D、头颅CT
- E、肝肾功能
- F、神经运动功能评定
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- 3.提示：脑电图示高峰失律，头颅CT、示侧脑室室管膜下高密度结节影，神经运动功能评价相当于1个月婴儿。请提出患儿可能的诊断
- A、婴儿脊肌萎缩症
- B、脑性瘫痪
- C、先天性重症肌无力
- D、婴儿痉挛症
- E、结节性硬化症
- F、神经纤维瘤病
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- 4.提示：患儿肝肾功能正常。目前应首先考虑做何处理
- A、躯体训练
- B、技能训练
- C、高压氧治疗
- D、水疗
- E、抗癫痫治疗
- F、外科手术切除室管膜下结节
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- 5.提示：患儿口服抗癫痫药物治疗1周后，发作减少出院，出院后家长曾自行将药物加量，未来院复诊。3个月后患儿仍有发作，并因肺炎再次入院，入院后查丙戊酸钠血药浓度为120μg/ml，肝功能：AST500U/L，ALT800U/L，肾功能正常。可选择以下哪些药物治疗
- A、苯巴比妥钠
- B、苯妥英钠
- C、乙琥胺
- D、泼尼松
- E、卡马西平
- F、丙戊酸钠
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- 6.提示：患儿口服抗癫痫药物治疗1周后，发作减少出院，出院后家长曾自行将药物加量，未来院复诊。3个月后患儿仍有发作，并因肺炎再次入院，入院后查丙戊酸钠血药浓度为120μg/ml，肝功能：AST500U/L，ALT800U/L，肾功能正常。下一步治疗应做何调整及注意事项
- A、停用丙戊酸钠，换用托吡酯
- B、继用丙戊酸钠，加用托吡酯
- C、加用保肝药物
- D、无需加用保肝药物
- E、继用泼尼松，疗程1年
- F、动态随访肝肾功变化
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2、
女孩，12岁。4个月前开始眼皮睁不开，视物成双，自觉休息后好转。3个月前感四肢无力，经中药治疗病情稳定。约5d前感冒后以上症状加重，并出现吞咽困难，饮水呛咳。近2d不能下床，憋气，咳嗽有痰。来院时体温38℃，神志清，唇、甲稍有紫绀，呼吸肌明显无力，痰量不多。
- 1.该患儿最急需的检查是
- A、腰椎穿刺送常规+生化检查
- B、血清抗乙酰胆碱受体的抗体测定
- C、血清钾测定
- D、血气分析
- E、肌电图+重复电刺激检查
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- 2.最急需的适当治疗是
- A、气管插管
- B、气管切开
- C、肌内注射洛贝林
- D、正压人工呼吸
- E、肌内注射新斯的明
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- 3.为较快地使病情缓解、稳定，最好的方法是
- A、静脉用大剂量糖皮质激素
- B、胸腺切除
- C、血浆置换
- D、反复肌内注射新斯的明
- E、静脉注射环磷酰胺
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3、
男孩，2岁半、出生时苍白、窒息生后第3天出现前囟隆起，反复惊厥，不发热，经抢救好转出院，生后14个月起出现反复冲头发作伴发呆，有时伴有大发作，每日发作10余次，尤以临醒时明显。至今不会独坐，不会叫爸爸、妈妈。CT示脑萎缩。脑电图示两半球背景活动变慢，两侧有大量高幅尖波、尖慢波和1.5Hz棘－慢波及多棘慢波阵发。
- 1.该患儿的癫痫发作属于下列哪项
- A、婴儿痉挛
- B、失张力发作
- C、肌阵挛性发作
- D、Lennox－Gastaut综合征
- E、良性肌阵挛性癫痫
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- 2.下列哪项不符合其主要临床特点
- A、主要由婴儿痉挛转变而来
- B、临床发作类型可有肌阵挛性、不典型失神和强直阵挛性发作
- C、脑电图呈慢的背景活动，且两侧有大量高幅1.5Hz的尖波、尖慢波、棘慢波、多棘慢波发放
- D、大多数患儿智力呈中、重度智力低下
- E、治疗困难，预后不良
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- 3.该病例的治疗，首选的抗癫痫药物是
- A、乙琥胺糖浆
- B、地西泮(安定)
- C、氯硝西泮
- D、苯巴比妥
- E、苯妥英钠 7个月婴儿，发热、咳嗽2d，嗜睡、反复惊厥半天。查体：精神差，前囟膨隆。两肺可闻及中小水泡音，颈部无抵抗，双侧巴彬征阳性。
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- 4.下列哪项是不可能的诊断
- A、高热惊厥
- B、中毒性脑病
- C、病毒性脑炎
- D、化脓性脑膜炎
- E、结核性脑膜炎
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- 5.为明确诊断，应选哪项检查
- A、胸部X线片
- B、PPD检查
- C、脑电图
- D、血培养
- E、脑脊液检查
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- 6.最可能出现的合并症为
- A、脑室管膜炎
- B、脑积水
- C、硬脑膜下积水
- D、颅内出血
- E、脑水肿
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4、
男孩，10岁。1～2岁有过发热、惊厥4次，呈全身性，两眼上翻，四肢抽动，口吐白沫，神志不清，每次历时5～10min。近2年来患儿有发作性意识丧失，先恐惧地抱着大人，然后凝视不动，面色苍白，继而见连续吞咽动作，而后发出无意义的语句，每次持续2min。发作后嗜睡。醒后对发作不能回忆。CT及MRI未见明显异常，脑电图见左侧颞额部有较多尖慢波出现。
- 1.该患儿最可能的诊断是以下哪项
- A、复杂部分性发作
- B、全身性大发作
- C、简单部分性发作
- D、精神分裂症
- E、Lennox-Gastaut综合征
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- 2.该患儿系颞叶癫痫，其最常见的可能的病因是
- A、脑萎缩
- B、血管瘤变
- C、颞叶内侧硬化
- D、脑占位性病
- E、脑变性病 3岁男孩夏季突发高热3h，惊厥2次，面色灰，四肢冷，心率160次/分，血压62/48mmHg(8.3/6.4kPa)，两肺听诊无异常，脑膜刺激征阴性。
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- 3.最可能的诊断是
- A、高热惊厥
- B、化脓性脑膜炎
- C、中毒型细菌性痢疾
- D、脑脓肿
- E、病毒性脑炎
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- 4.应首先做哪项检查
- A、腰穿
- B、血常规+CRP
- C、颅脑影像学检查
- D、脑电图
- E、灌肠通便查大便常规
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5、
女孩，8岁。近7d来先出现双下肢无力，后出现双上肢无力，双下肢发麻。检查：脑神经无异常，心、肺无异常，呼吸每分钟30次，双上肢肌力Ⅳ级，双下肢肌力Ⅲ级，张力低下，膝腱反射消失，巴氏征阴性，双下肢痛觉、触觉及深感觉存在。入院后脑脊液压力正常，蛋白定量1.5g/L，细胞数4×10/L(4/mm)。
- 1.该患儿最可能的诊断是
- A、急性感染性多发性神经根炎
- B、急性脊髓灰质炎
- C、急性横断性脊髓炎
- D、周期性麻痹
- E、全身型重症肌无力
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- 2.有典型的脑脊液细胞、蛋白分离，可出现于哪一时期
- A、起病后1～3d内
- B、起病后4～7d内
- C、起病后1周～1个月
- D、起病后1～2个月
- E、起病后1～3个月
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- 3.该病例系急性感染性多发性神经根炎，其临床主要特点是
- A、急性弛缓性瘫痪
- B、进行性对称性弛缓性肢体瘫痪
- C、上升性松弛性肢体瘫痪
- D、周期性肢体松弛性瘫痪
- E、对称肢体瘫痪和呼吸肌麻痹
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- 4.假设该病例在病程第8天出现吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳，伴呼吸表浅、次数增加。应首先考虑其属于下列哪项
- A、合并呼吸肌麻痹
- B、合并吸入性肺炎
- C、合并低钾危象
- D、合并第Ⅸ、Ⅹ脑神经受累
- E、合并呼吸肌麻痹和第Ⅸ、Ⅹ脑神经受累
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- 5.似设该病人脑神经受累时，其最常见的受累脑神经应是
- A、副神经
- B、动眼神经
- C、面神经
- D、迷走神经
- E、舌咽神经
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- 6.当该病例要与急性脊髓灰质炎相鉴别时，下列哪项是急性感染性多发性神经根炎特点，而不是急性脊髓灰质炎特点
- A、麻痹呈肌群性，非对称性
- B、早期脑脊液细胞数增多
- C、脑脊液中可分离出特异性病毒
- D、恢复期血清有特异性脊髓灰质炎病毒抗体
- E、进行性对称性松弛性肢体瘫痪
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- 7.该患儿与急性横断性脊髓炎鉴别时，下列哪项是后者最主要的特点
- A、双下肢对称性松弛性麻痹
- B、四肢对称性松弛性麻痹
- C、合并感觉障碍
- D、深腱反射消失
- E、脊髓休克解除后，弛缓性麻痹变为强直性麻痹
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