患儿女孩，8个月。G1P1足月顺产，产时无窒息，出生体重为3.5kg。生后4个月出现点头、举手、弯腰发作，伴凝视及喊叫，每天10余次，晨起明显，且成串出现。检查时还不能抬头及独坐，不认识母亲。心、肺无异常，躯干部有脱色斑3处，约2cm×3cm大小，边缘呈树叶状。脑电图为高峰节律紊乱伴间歇现象。
该病例最可能的诊断是
- A、良性婴儿肌阵挛性癫痫
- B、Lennox-Gastaut综合征
- C、West综合征(婴儿痉挛)
- D、婴儿肌阵挛性脑病
- E、本田原综合征
正确答案:C
上述病例系West综合征，其病因最大可能是
- A、脑发育缺陷
- B、结节性硬化
- C、多发性神经纤维瘤病
- D、先天性中枢神经系统感染
- E、苯丙酮尿症
正确答案:A
上述病例系West综合征，下列哪点不是其主要的临床特征
- A、婴儿痉挛发作
- B、智力发育落后
- C、脑电图呈高峰节律紊乱
- D、起病在1岁以内，高峰在4～7个月
- E、脑CT见脑萎缩
正确答案:E
该病例与良性婴儿肌阵挛区别，下列哪点不符合良性婴儿肌阵挛的诊断要点
- A、全身性肌阵挛
- B、智力发育正常
- C、脯电图有大量棘－慢波和多棘－慢波
- D、发作易被控制
- E、预后良好，良性结局
正确答案:B
该病例为West综合征，首选的抗癫痫约物是
- A、硝基泮
- B、地西泮
- C、笨巴比妥
- D、笨妥英钠
- E、乙琥胺
正确答案:A
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