试题预览
1、男，33岁，有贫血临床表现，肝、脾肿大；血红蛋白74g／L，网织红细胞15%，白细胞、血小板正常，骨髓红细胞系统增生明显活跃，Coombs试验（－）；Ham试验（－），红细胞渗透脆性试验正常；自溶试验增强，加葡萄糖不纠正，加ATP纠正，诊断为遗传性溶血性贫血
- 1.最可能的诊断是
- A、遗传性球形红细胞增多症
- B、G6PD缺乏症
- C、PK缺乏症
- D、不稳定血红蛋白病
- E、珠蛋白生成障碍性贫血
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- 2.Coombs试验对诊断何种病有意义
- A、PNH
- B、再生障碍性贫血
- C、G6PD缺乏症
- D、珠蛋白生成障碍性贫血
- E、自身免疫性溶血性贫血
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- 3.该例中网织红细胞15%，可除外哪种贫血
- A、再生障碍性贫血
- B、遗传性球形红细胞增多症
- C、珠蛋白生成障碍性贫血
- D、G6PD缺乏症
- E、不稳定血红蛋白病
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2、患者，女性，34岁，贫血貌，皮肤巩膜黄染；化验检查：网织红细胞20%，直接Coombs阳性。
- 1.该患者最有可能的诊断为
- A、缺铁性贫血
- B、慢性病贫血
- C、溶血性贫血
- D、再生障碍性贫血
- E、巨幼红细胞贫血
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- 2.外周血涂片检查可出现
- A、口形红细胞
- B、高色素大红细胞
- C、镰刀形红细胞
- D、嗜多色红细胞
- E、低色素小红细胞
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3、男，13岁，面色苍白半年。体检：中度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下3cm；检验结果：血红蛋白81g／L，白细胞及血小板正常，网织红细胞13%；Coombs试验（－）；红细胞渗透脆性试验，初溶为58%氯化钠溶液，全溶为46%氯化钠溶液
- 1.本例溶血性贫血发病机制为
- A、获得性红细胞膜缺陷
- B、遗传性红细胞膜缺陷
- C、红细胞磷酸己糖旁路中的酶缺陷
- D、珠蛋白肽链合成减少
- E、红细胞自身抗体产生
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- 2.属于上述发病机制的溶血性贫血是
- A、遗传性球形红细胞增多症
- B、G6PD缺乏症
- C、珠蛋白生成障碍性贫血
- D、PNH
- E、高铁血红蛋白血症
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- 3.如果本例诊断为上题中的疾病，则下列说法中正确的是
- A、为常染色体隐性遗传性疾病
- B、自身溶血试验溶血>5%，加ATP不能减轻溶血
- C、红细胞渗透脆性试验示脆性增加，红细胞寿命缩短
- D、可分为水肿细胞型，干细胞型和其它型
- E、病变来源于造血干细胞的突变，是一种克隆病
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5、男，61岁，一个月以来厌食、恶心、头晕、乏力伴皮肤黄染；检验结果：血红蛋白80g／，网织红细胞5%；红细胞脆性试验轻度增加；尿胆红素（－），尿胆原强阳性，尿潜血检查（－），血清总胆红素76.15μmol／L，ALT<40U。拟诊为溶血性贫血
- 1.为明确溶血病因，宜首选下列哪项实验室检查
- A、Coombs试验
- B、Ham试验
- C、自身溶血试验
- D、血红蛋白电泳
- E、高铁血红蛋白还原实验
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- 2.如上述试验阴性，结合其他检查，除下列哪种疾病外，均可不予考虑
- A、免疫性溶血性贫血
- B、新生儿溶血症
- C、遗传性球形红细胞增多症
- D、异常血红蛋白病
- E、珠蛋白生成障碍性贫血
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- 3.假如患者出现酱油样小便，高铁血红蛋白还原试验及荧光点试验（+），可能的诊断是
- A、珠蛋白生成障碍性贫血
- B、PK缺乏症
- C、不稳定血红蛋白病
- D、PHN
- E、G6PD缺乏症
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- 4.该患者实验室检查不会出现
- A、红细胞寿命缩短
- B、外周血出现有核红细胞
- C、血清铁蛋白升高
- D、血清结合珠蛋白降低
- E、网织红细胞计数升高
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