患儿女，7个月，因上腹部膨大3个月，并间有不规则发热入院。体查：T39.3℃，浅表淋巴结不肿大，咽部充血，扁桃体不肿大，双肺呼吸音粗糙，心脏无异常，腹部膨隆，无肌紧张，肝肋下6 cm，边钝，质中等；脾肋下约5 cm，质中等，两者均超过脐水平线，表面光滑。外周血象检查：Hb 80g/L，WBC10.8×10
/L，N 0.64、L 0.36，ALT 45 U/L，AST 26 U/L，ALP 14 U/L，总蛋白57 g/L，白蛋白32 g/L，球蛋白25 g/L。BUN 7.0 mmol/L，空腹血糖5.3 mmol/L，蛋白质电泳:白蛋白63.3%，α1-球蛋白5.2%，α2-球蛋白6.3%，β-球蛋白10%，γ-球蛋白15.2%。
/L，N 0.64、L 0.36，ALT 45 U/L，AST 26 U/L，ALP 14 U/L，总蛋白57 g/L，白蛋白32 g/L，球蛋白25 g/L。BUN 7.0 mmol/L，空腹血糖5.3 mmol/L，蛋白质电泳:白蛋白63.3%，α1-球蛋白5.2%，α2-球蛋白6.3%，β-球蛋白10%，γ-球蛋白15.2%。应考虑诊断的疾病包括
- A、脾功能亢进
- B、慢性粒细胞白血病
- C、尼曼-匹克病
- D、多发性骨髓瘤
- E、先天性营养不良
- F、急性上呼吸道感染
- G、感染性贫血
正确答案:A,B,C
为进一步明确诊断,该患者还应做的检查包括
- A、外周血细胞显微镜分类
- B、骨髓细胞学检查
- C、神经鞘磷脂酶活性检测
- D、肌张力检测
- E、腹部超声波检查
- F、外周血染色体检查
- G、骨髓铁染色
正确答案:A,B,C,D,E
若该患者为尼曼-匹克病,具有诊断价值的指标是
- A、泡沫样组织细胞
- B、充满脂质的泡沫细胞
- C、神经鞘磷脂酶的活性降低
- D、β-葡萄糖苷脂酶活力＜20%
- E、肌张力低下
- F、血小板计数减少
- G、X线骨骼像显示中至重度多发性骨发育不全
- H、唾液酸酶活性减低
正确答案:B,C
对尼曼-匹克细胞，叙述正确的是
- A、细胞体积大，直径为20～100 μm
- B、有一个居中位胞核
- C、PAS染色空泡中心常呈阴性，泡壁阳性
- D、酸性磷脂酶强阳性
- E、电镜下小泡周围有部分膜层结构环绕
- F、电镜检查胞质中可见包涵体
- G、胞核一个或多个，偏心位
- H、胞质丰富，染淡蓝色
正确答案:A,C,E
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