患者男性，5岁，因“反复肺部感染、口腔念珠菌感染”，于2015年7月入院。患者淋巴结、扁桃体及阑尾中淋巴组织不发育。胸腺停留在6～8周胎儿的状态，其中无淋巴细胞或胸腺小体，血管细小。被诊断为“X-连锁重症联合免疫缺陷病”。该病与哪种基因缺陷有关？ ( 章节：第19章 难度：3)

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