肝豆状核变性最主要和基本的缺陷是： ( 难度：4)

• A、胆道排铜障碍
• B、细胞内有异常蛋白的存在
• C、溶酶体缺陷
• D、CP合成障碍
• E、肝内前铜蓝蛋白含量和结构异常